慢性肺病儿童右心室功能评估

小儿慢性肺病 (CLD) 是一个国外术语，涵盖一组异质的不同临床病理疾病，这些疾病在数月或数年内缓慢进展。 它们大致可以分为两类：有已知原因的和没有已知原因的。 囊性纤维化、支气管肺发育不良或早产儿肺、哮喘、慢性胃食管反流/吸入性肺炎、缩窄性闭塞性细支气管炎、慢性感染和过敏性肺炎都包括在第一组中。 第二类又分为原发性肺部疾病（特发性间质性肺炎、与神经内分泌细胞增生相关的婴儿持续性呼吸急促、肺淋巴管和血管疾病等）和以肺部表现的全身性疾病（例如朗格汉斯细胞组织细胞增多症、血管炎和肉芽肿病）。

哮喘是一种慢性气道炎症性疾病，与气道阻塞、高反应性有关，其特征是反复喘息、咳嗽和呼吸困难。

哮喘、反复性低氧血症和高碳酸血症，以及慢性炎症释放的各种介质和细胞因子，导致肺血管收缩。 哮喘患者过度呼吸可能会增加胸内压，从而增加右心室（RV）后负荷。 因此，可能会出现肺动脉高压，进而导致右心室肥厚和/或扩张。

继发于缺氧的红细胞增多症的血液粘度也在肺动脉高压的发展中发挥作用。

由于反复缺氧和慢性炎症，慢性肺部疾病患者会出现肺动脉高压（严重时会出现核心肺动脉高压），导致右心扩大和心室肥厚。

先天性膈疝 (CDH) 的最初损伤发生在胚胎发生期间，导致双侧肺实质和心血管发育异常，随后由于腹部内容物的压迫而持续抑制生长。 这些发育异常导致 CDH 的临床表型，有证据表明肺发育不全、肺动脉高压和心室功能障碍均导致发病率和死亡率。

根据囊性纤维化基金会患者登记处 (CFFPR) 的数据，美国有超过 30,000 名 CF 患者（全球超过 70,000 人），每年诊断出约 1,000 例新的 CF 病例。

这种疾病主要影响呼吸系统和胃肠系统。 然而，最近的研究表明直接或间接涉及心血管系统。 慢性低氧血症导致肺实质破坏和肺血管收缩，可能导致肺动脉高压，引起肺心病。 一些研究表明 CFTR 蛋白也在心肌细胞中表达，包括心房肌细胞和心室肌细胞。

欧洲心脏病学会和美国超声心动图学会推荐使用组织多普勒成像来评估舒张和收缩功能。

然而，右心室的不规则形状、其胸骨后位置以及肺过度充气的频繁共存使得标准“灰度”成像对于右心室的常规评估来说不是最佳的。

缺乏有关慢性肺病儿童右心室 (RV) 功能的信息，因此在本研究中，研究者将评估 RV 收缩功能。

右心室收缩 (RV) 功能是肺动脉高压和 RV 梗塞等心脏病病程的重要预测指标。 然而，其广泛使用的参数之一，RV 射血分数 (EF)，很难准确且轻松地评估。 这是由于房车几何形状复杂所致。

传统上，已经采用通过二维(2D)超声心动图进行的RV分数面积或长轴变化测量(FAC和FLC)，以及诸如三尖瓣环收缩期峰值偏移(TAPSE)之类的ID参数。 组织多普勒成像 (TDI) 的出现启动了传统超声心动图难以获得的双心室长轴功能分析，其中三尖瓣环外侧的脉冲波 TDI 可以记录 RV 峰值心肌收缩速度 (v)