Oikean kammion toiminnan arviointi kroonista keuhkosairautta sairastavilla lapsilla

Lasten krooninen keuhkosairaus (CLD) on ulkomailla käytetty termi, joka kattaa heterogeenisen ryhmän erilaisia ​​kliinisopatologisia sairauksia, jotka etenevät hitaasti kuukausien tai vuosien aikana. Ne voidaan jakaa laajasti kahteen ryhmään: niihin, joilla on tiedossa oleva syy, ja niihin, joilla ei ole. Kystinen fibroosi, bronkopulmonaalinen dysplasia tai keskosten keuhko, astma, krooninen gastroesofageaalinen refluksi/aspiraatiokeuhkotulehdus ja supistava obliteroiva bronkioliitti, krooninen infektio ja yliherkkyyskeuhkotulehdus sisältyvät kaikki ensimmäiseen ryhmään. Toinen ryhmä on jaettu primaarisiin keuhkosairauksiin (idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume, hermosolujen liikakasvuun liittyvä lapsen jatkuva takypnea, keuhkojen lymfaattiset ja verisuonitaudit jne.) ja systeemisiin sairauksiin, joissa esiintyy keuhko-oireita (esim. Langerhansin solujen histiosytoosi ja vaskuliitti granulomatoosi).

Astma on krooninen hengitysteiden tulehduksellinen sairaus, joka liittyy hengitysteiden tukkeutumiseen, yliherkkyyteen ja jolle on tunnusomaista toistuva hengityksen vinkuminen, yskä ja hengenahdistus.

Astma, toistuva hypoksemia ja hyperkarbia yhdessä erilaisten välittäjien ja kroonisen tulehduksen aiheuttamien sytokiinien kanssa johtavat keuhkojen vasokonstriktioon. Liialliset hengitysponnistelut astmapotilailla voivat lisätä rintakehän sisäistä painetta, mikä voi lisätä oikean kammion (RV) jälkikuormitusta. Tämän seurauksena keuhkoverenpainetauti voi kehittyä, mikä voi sitten johtaa RV-hypertrofiaan ja/tai dilataatioon.

Veren viskositeetilla, joka johtuu hypoksian aiheuttamasta polysytemiasta, on myös rooli keuhkoverenpainetaudin kehittymisessä.

Kroonista keuhkosairautta sairastaville potilaille kehittyy keuhkoverenpaine (ja vaikeissa tapauksissa keuhkoverenpaine) toistuvan hypoksian ja kroonisen tulehduksen vuoksi, mikä johtaa oikean sydämen laajentumiseen ja kammiohypertrofiaan.

Synnynnäisen palleatyrän (CDH) ensimmäinen loukkaus tapahtuu alkion synnyn aikana, mikä johtaa poikkeavaan bilateraaliseen keuhkojen parenkymaaliseen ja kardiovaskulaariseen kehitykseen, jota seuraa jatkuva kasvun estyminen vatsan sisällön puristumisen seurauksena. Nämä kehityshäiriöt myötävaikuttavat CDH:n kliinisiin fenotyyppeihin, ja keuhkojen hypoplasiasta, keuhkoverenpaineesta ja kammioiden toimintahäiriöistä on todisteita, jotka kaikki vaikuttavat sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen.

Kystisen fibroosin säätiön potilasrekisterin (CFFPR) mukaan Yhdysvalloissa yli 30 000 CF-potilasta (> 70 000 maailmanlaajuisesti) ja noin 1 000 uutta CF-tapausta diagnosoidaan vuosittain.

Tämä sairaus vaikuttaa ensisijaisesti hengityselimiin ja ruoansulatuskanavaan. Viimeaikaiset tutkimukset viittaavat kuitenkin suoraan tai epäsuoraan sydän- ja verisuonijärjestelmän osallisuuteen. Kroonisesta hypoksemiasta johtuva keuhkojen parenkyyman tuhoutuminen ja keuhkojen vasokonstriktio voivat johtaa keuhkoverenpaineeseen, joka aiheuttaa cor pulmonalea. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että CFTR-proteiinia ilmentyy myös sydämen myosyyteissä, mukaan lukien sekä eteis- että kammiolihassoluissa.

European Society of Cardiology ja American Society of Echocardiography suosittelevat kudosdopplerkuvauksen käyttöä sekä diastolisten että systolisten toimintojen arvioinnissa.

Oikean kammion epäsäännöllinen muoto, sen rintalastan takainen sijainti ja usein esiintyvä keuhkojen hyperinflaatio tekevät tavallisesta "harmaasävykuvauksesta" kuitenkin epäoptimaalisen oikean kammion rutiininomaiseen arviointiin.

Kroonisia keuhkosairauksia sairastavien lasten oikean kammion toiminnasta ei ole tietoa, joten tässä tutkimuksessa tutkija arvioi RV:n systolista toimintaa.

Systolinen oikean kammion (RV) toiminta on tärkeä ennustaja sydänsairauksien, kuten keuhkoverenpainetaudin ja RV-infarktin, kulussa. Yksi sen yleisesti käytetyistä parametreista, RV ejection fraction (EF) on kuitenkin vaikea arvioida sekä tarkasti että helposti. Tämä johtuu matkailuauton monimutkaisesta geometrisesta muodosta.

Perinteisesti on käytetty RV:n murto-alueen tai pitkän akselin muutosmittauksia (FAC ja FLC) kaksiulotteisella (2D) kaikukardiografialla, myös lD-parametreja, kuten kolmiulotteinen rengashuippu systolinen ekskursio (TAPSE). Kudosdoppler-kuvauksen (TDI) tulo on käynnistänyt molempien kammioiden pitkän akselin toiminta-analyysin, jota on vaikea saada tavanomaisella kaikukardiografilla, jolloin pulssiaallon TDI lateraalisessa kolmikulmaisessa renkaassa mahdollistaa sydänlihaksen huippusupistusnopeuden (v) tallentamisen.