Hodnocení funkce pravé komory u dětí s chronickým plicním onemocněním

Pediatrické chronické plicní onemocnění (CLD) je zahraniční termín, který zahrnuje heterogenní skupinu různých klinickopatologických poruch, které postupují pomalu v průběhu měsíců nebo let. Obecně je lze rozdělit do dvou skupin: ty se známou příčinou a ty bez ní. Cystická fibróza, bronchopulmonální dysplazie nebo nedonošených plic, astma, chronická gastroezofageální refluxní/aspirační pneumonitida a konstrikční obliterativní bronchiolitida, chronická infekce a hypersenzitivní pneumonitida jsou všechny zahrnuty do první skupiny. Druhá skupina se dělí na primární plicní onemocnění (idiopatická intersticiální pneumonie, přetrvávající tachypnoe v dětství spojená s hyperplazií neuroendokrinních buněk, plicní lymfatické a cévní poruchy atd.) a systémová onemocnění s plicní manifestací (např. histiocytóza z Langerhansových buněk, vaskulitida, granulomatóza).

Astma je chronické zánětlivé onemocnění dýchacích cest, které souvisí s obstrukcí dýchacích cest, hyperreaktivitou a charakterizovaným opakujícím se pískáním, kašlem a dušností.

Astma, recidivující hypoxémie a hyperkarbie spolu s různými mediátory a cytokiny uvolněnými v důsledku chronického zánětu vedou k plicní vazokonstrikci. Přehnané dechové úsilí u astmatických pacientů může zvýšit nitrohrudní tlak, což může zvýšit afterload pravé komory (RV). V důsledku toho se může vyvinout plicní hypertenze, která by pak mohla vést k hypertrofii a/nebo dilataci pravé komory.

Viskozita krve z polycytemie sekundární k hypoxii také hraje roli ve vývoji plicní hypertenze.

U pacientů s chronickými plicními chorobami se rozvine plicní hypertenze (a v těžkých případech core-pulmonální) v důsledku opakující se hypoxie a chronického zánětu, což má za následek zvětšení pravého srdce a ventrikulární hypertrofii.

Počáteční poškození kongenitální brániční kýly (CDH) nastává během embryogeneze, což vede k aberantnímu bilaterálnímu plicnímu parenchymálnímu a kardiovaskulárnímu vývoji, po kterém následuje pokračující inhibice růstu sekundární po stlačení břišním obsahem. Tyto vývojové abnormality přispívají ke klinickým fenotypům u CDH, přičemž známky plicní hypoplazie, plicní hypertenze a ventrikulární dysfunkce, to vše přispívá k morbiditě a mortalitě.

Podle registru pacientů Cystic Fibrosis Foundation (CFFPR) má Spojené státy přes 30 000 lidí žijících s CF (> 70 000 celosvětově) a každý rok je diagnostikováno zhruba 1 000 nových případů CF.

Toto onemocnění postihuje především dýchací systém a gastrointestinální systém. Nedávné studie však naznačují přímé či nepřímé postižení kardiovaskulárního systému. Destrukce plicního parenchymu a plicní vazokonstrikce v důsledku chronické hypoxémie může vést k plicní hypertenzi způsobující cor pulmonale. Některé studie naznačují, že protein CFTR je také exprimován v srdečních myocytech, včetně myocytů síní a komor.

Evropská kardiologická společnost a Americká společnost pro echokardiografii doporučují použití tkáňového dopplerovského zobrazení pro hodnocení diastolických i systolických funkcí.

Nepravidelný tvar pravé komory, její retrosternální umístění a častá koexistence plicní hyperinflace však činí standardní zobrazení „ve stupních šedi“ suboptimální pro rutinní vyšetření pravé komory.

Chybí informace o funkci pravé komory (RV) u dětí s chronickým plicním onemocněním, takže v této studii bude výzkumník hodnotit systolickou funkci pravé komory.

Systolická funkce pravé komory (RV) je důležitým prediktorem průběhu srdečního onemocnění, jako je plicní hypertenze a infarkt RV. Jeden z jeho široce používaných parametrů, ejekční frakce pravé komory (EF), je však obtížné posoudit s přesností a snadností. To je způsobeno složitým geometrickým tvarem RV.

Tradičně byla používána měření frakční oblasti PK nebo měření změny na dlouhé ose (FAC a FLC) pomocí dvourozměrné (2D) echokardiografie, také LD parametry, jako je trikuspidální prstencová vrcholová systolická exkurze (TAPSE). Nástup tkáňového dopplerovského zobrazování (TDI) inicioval dlouhoosou funkční analýzu obou komor, kterou je obtížné získat konvenčním echokardiografem, přičemž pulzní TDI na laterálním trikuspidálním anulu umožňuje zaznamenat maximální rychlost kontrakce myokardu RV (v)