Valutazione della funzione ventricolare destra nei bambini con malattia polmonare cronica

Una malattia polmonare cronica pediatrica (CLD) è un termine utilizzato all'estero che comprende un gruppo eterogeneo di diversi disturbi clinico-patologici che avanzano lentamente nel corso di mesi o anni. Possono essere sostanzialmente divisi in due gruppi: quelli con una causa nota e quelli senza. La fibrosi cistica, la displasia broncopolmonare o il polmone prematuro, l'asma, la polmonite cronica da reflusso gastroesofageo/aspirazione e la bronchiolite costrittiva obliterante, l'infezione cronica e la polmonite da ipersensibilità sono tutte incluse nel primo gruppo. Il secondo gruppo è suddiviso in malattie polmonari primarie (polmonite interstiziale idiopatica, tachipnea persistente dell'infanzia associata a iperplasia delle cellule neuroendocrine, disturbi vascolari e linfatici polmonari, ecc.) e malattie sistemiche con manifestazione polmonare (ad es. istiocitosi a cellule di Langerhans, vasculite e granulomatosi).

L'asma è una malattia infiammatoria cronica delle vie aeree correlata all'ostruzione delle vie aeree, all'iperreattività e caratterizzata da respiro sibilante, tosse e dispnea ricorrenti.

Asma, ipossiemia ricorrente e ipercapnia, insieme a vari mediatori e citochine rilasciate a causa dell'infiammazione cronica, portano alla vasocostrizione polmonare. Sforzi respiratori esagerati nei pazienti asmatici possono aumentare la pressione intratoracica, che può aumentare il postcarico del ventricolo destro (RV). Di conseguenza, può svilupparsi ipertensione polmonare, che potrebbe portare ad ipertrofia e/o dilatazione del ventricolo destro.

Anche la viscosità del sangue derivante dalla policitemia secondaria all'ipossia gioca un ruolo nello sviluppo dell'ipertensione polmonare.

I pazienti con malattie polmonari croniche sviluppano ipertensione polmonare (e core-polmonare nei casi più gravi) a causa dell'ipossia ricorrente e dell'infiammazione cronica che provoca un ingrossamento del cuore destro e un'ipertrofia ventricolare.

L'insulto iniziale nell'ernia diaframmatica congenita (CDH) si verifica durante l'embriogenesi, determinando uno sviluppo cardiovascolare e parenchimale polmonare bilaterale aberrante, seguito da una continua inibizione della crescita secondaria alla compressione da parte del contenuto addominale. Queste anomalie dello sviluppo contribuiscono ai fenotipi clinici della CDH, con evidenza di ipoplasia polmonare, ipertensione polmonare e disfunzione ventricolare che contribuiscono tutti alla morbilità e alla mortalità.

Secondo il Registro dei pazienti della Cystic Fibrosis Foundation (CFFPR), negli Stati Uniti convivono oltre 30.000 persone con fibrosi cistica (> 70.000 in tutto il mondo) con circa 1.000 nuovi casi di fibrosi cistica diagnosticati ogni anno.

Questa malattia colpisce principalmente il sistema respiratorio e il sistema gastrointestinale. Tuttavia, studi recenti suggeriscono un coinvolgimento diretto o indiretto del sistema cardiovascolare. La distruzione del parenchima polmonare e la vasocostrizione polmonare dovute all'ipossiemia cronica possono provocare ipertensione polmonare che causa il cuore polmonare. Alcuni studi implicano che la proteina CFTR sia espressa anche nei miociti cardiaci, compresi i miociti sia atriali che ventricolari.

La Società Europea di Cardiologia e l'American Society of Echocardiography raccomandano l'uso dell'imaging Doppler tissutale per la valutazione delle funzioni sia diastolica che sistolica.

Tuttavia, la forma irregolare del ventricolo destro, la sua posizione retrosternale e la frequente coesistenza di iperinflazione polmonare rendono l'imaging standard in "scala di grigi" non ottimale per la valutazione di routine del ventricolo destro.

Mancano informazioni sulla funzione ventricolare destra (RV) nei bambini con malattie polmonari croniche, quindi in questo studio lo sperimentatore valuterà la funzione sistolica RV.

La funzione sistolica del ventricolo destro (RV) è un importante predittore nel corso di malattie cardiache come l'ipertensione polmonare e l'infarto del ventricolo destro. Tuttavia, uno dei parametri ampiamente utilizzati, la frazione di eiezione del ventricolo destro (FE), è difficile da valutare con precisione e facilità. Ciò è dovuto alla complessa forma geometrica del camper.

Tradizionalmente, sono state impiegate misurazioni dell'area frazionaria del ventricolo destro o delle variazioni dell'asse lungo (FAC e FLC) mediante ecocardiografia bidimensionale (2D), nonché parametri lD come l'escursione del picco sistolico anulare tricuspide (TAPSE). L'avvento dell'imaging Doppler tissutale (TDI) ha avviato l'analisi della funzione dell'asse lungo di entrambi i ventricoli difficile da ottenere con l'ecocardiografo convenzionale, per cui il TDI a onde pulsate sull'anello tricuspide laterale consente la registrazione della velocità di picco di contrazione miocardica del ventricolo destro (v)