Vurdering af højre ventrikelfunktion blandt børn med kronisk lungesygdom

En pædiatrisk kronisk lungesygdom (CLD) er en udenlandsk betegnelse, der omfatter en heterogen gruppe af forskellige klinikopatologiske lidelser, der langsomt udvikler sig over måneder eller år. De kan groft sagt opdeles i to grupper: dem med en kendt årsag og dem uden. Cystisk fibrose, bronkopulmonal dysplasi eller lunge af præmaturitet, astma, kronisk gastroøsofageal refluks/aspirationspneumonitis og konstriktiv obliterativ bronchiolitis, kronisk infektion og overfølsomhedspneumonitis er alle inkluderet i den første gruppe. Den anden gruppe er underopdelt i primære lungesygdomme (idiopatisk interstitiel lungebetændelse, vedvarende tachypnø fra spædbørn forbundet med neuroendokrin cellehyperplasi, pulmonære lymfatiske og vaskulære lidelser osv.) og systemiske sygdomme med en pulmonal manifestation (f.eks. Langerhansocytosis, vasculitis cell histiosis granulomatose).

Astma er en kronisk inflammatorisk sygdom i luftvejene, der er relateret til luftvejsobstruktion, hyperreaktionsevne og karakteriseret tilbagevendende hvæsende vejrtrækning, hoste og åndenød.

Astma, tilbagevendende hypoxæmi og hypercarbia, sammen med forskellige mediatorer og cytokiner frigivet på grund af kronisk inflammation, fører til pulmonal vasokonstriktion. Overdreven respiratorisk indsats hos astmatiske patienter kan øge det intrathoraxale tryk, hvilket kan øge højre ventrikulær (RV) afterload. Følgelig kan pulmonal hypertension udvikle sig, som derefter kan føre til RV-hypertrofi og/eller dilatation.

Blodviskositet fra polycytæmi sekundær til hypoxi spiller også en rolle i udviklingen af ​​pulmonal hypertension.

Patienter med kroniske lungesygdomme udvikler pulmonal hypertension (og core-pulmonal i alvorlige tilfælde) på grund af den tilbagevendende hypoxi og kronisk inflammation, hvilket resulterer i højre hjerteforstørrelse og ventrikulær hypertrofi.

Den indledende fornærmelse i medfødt diafragmabrok (CDH) forekommer under embryogenese, hvilket resulterer i afvigende bilateral pulmonal parenkymal og kardiovaskulær udvikling, efterfulgt af vedvarende hæmning af vækst sekundært til kompression af abdominalt indhold. Disse udviklingsmæssige abnormiteter bidrager til de kliniske fænotyper i CDH, med tegn på pulmonal hypoplasi, pulmonal hypertension og ventrikulær dysfunktion, der alle bidrager til morbiditet og dødelighed.

Ifølge Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry (CFFPR) har USA over 30.000 mennesker, der lever med CF (> 70.000 på verdensplan) med omkring 1.000 nye tilfælde af CF diagnosticeret hvert år.

Denne sygdom påvirker primært åndedrætssystemet og mave-tarmsystemet. Nylige undersøgelser tyder dog på en direkte eller indirekte involvering af det kardiovaskulære system. Ødelæggelsen af ​​lungeparenkym og pulmonal vasokonstriktion på grund af kronisk hypoxæmi kan resultere i pulmonal hypertension, der forårsager cor pulmonale. Nogle undersøgelser antyder, at CFTR-proteinet også udtrykkes i hjertemyocytter, herunder både atrielle og ventrikulære myocytter.

European Society of Cardiology og American Society of Echocardiography anbefaler brugen af ​​vævsdoppler-billeddannelse til evaluering af både diastoliske og systoliske funktioner.

Uregelmæssig form af højre ventrikel, dens retrosternale placering og den hyppige sameksistens af lungehyperinflation gør imidlertid standard "gråskala" billeddannelse suboptimal til rutinemæssig vurdering af højre ventrikel.

Der mangler information om højre ventrikulær (RV) funktion hos børn med kroniske lungesygdomme, så i denne undersøgelse vil efterforskeren evaluere den systoliske funktion af RV.

Systolisk højre ventrikelfunktion (RV) er en vigtig forudsigelsesfaktor i forløbet af hjertesygdomme såsom pulmonal hypertension og RV-infarkt. En af dens meget anvendte parametre, RV ejektionsfraktion (EF), er imidlertid svær at vurdere både med nøjagtighed og lethed. Dette skyldes den komplekse geometriske form af autocamperen.

Traditionelt er RV fraktioneret areal eller langakseændringsmålinger (FAC og FLC) ved todimensionel (2D) ekkokardiografi blevet anvendt, også lD-parametre såsom tricuspid ringformet peak systolisk ekskursion (TAPSE). Fremkomsten af ​​vævs-Doppler-billeddannelse (TDI) har initieret langakse-funktionsanalyse af begge ventrikler, der er vanskelige at opnå med konventionel ekkokardiograf, hvorved pulserende bølge-TDI ved den laterale tricuspid-annulus tillader registrering af RV peak myokardiekontraktionshastighed (v)