Avaliação da função ventricular direita em crianças com doença pulmonar crônica

A Doença Pulmonar Crônica Pediátrica (DPC) é um termo estrangeiro que abrange um grupo heterogêneo de diferentes distúrbios clinicopatológicos que progridem lentamente ao longo de meses ou anos. Eles podem ser amplamente divididos em dois grupos: aqueles com causa conhecida e aqueles sem causa. Fibrose cística, displasia broncopulmonar ou pulmão da prematuridade, asma, refluxo gastroesofágico crônico/pneumonite aspirativa e bronquiolite obliterativa constritiva, infecção crônica e pneumonite de hipersensibilidade estão todos incluídos no primeiro grupo. O segundo grupo é subdividido em doenças pulmonares primárias (pneumonia intersticial idiopática, taquipnéia persistente da infância associada à hiperplasia de células neuroendócrinas, distúrbios linfáticos e vasculares pulmonares, etc.) e doenças sistêmicas com manifestação pulmonar (por exemplo, histiocitose de células de Langerhans, vasculites e granulomatose).

A asma é uma doença inflamatória crônica das vias aéreas que está relacionada à obstrução das vias aéreas, hiperresponsividade e caracterizada por sibilância, tosse e falta de ar recorrentes.

Asma, hipoxemia recorrente e hipercapnia, juntamente com vários mediadores e citocinas liberadas devido à inflamação crônica, levam à vasoconstrição pulmonar. Esforços respiratórios exagerados em pacientes asmáticos podem aumentar a pressão intratorácica, o que pode aumentar a pós-carga do ventrículo direito (VD). Consequentemente, pode ocorrer hipertensão pulmonar, que pode levar à hipertrofia e/ou dilatação do VD.

A viscosidade do sangue causada pela policitemia secundária à hipóxia também desempenha um papel no desenvolvimento da hipertensão pulmonar.

Pacientes com doenças pulmonares crônicas desenvolvem hipertensão pulmonar (e centro-pulmonar em casos graves) devido à hipóxia recorrente e à inflamação crônica, o que resulta em aumento do coração direito e hipertrofia ventricular.

O insulto inicial na hérnia diafragmática congênita (HDC) ocorre durante a embriogênese, resultando em desenvolvimento aberrante do parênquima pulmonar bilateral e cardiovascular, seguido por inibição contínua do crescimento secundária à compressão pelo conteúdo abdominal. Essas anormalidades de desenvolvimento contribuem para os fenótipos clínicos da HDC, com evidências de hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar e disfunção ventricular, todas contribuindo para a morbidade e mortalidade.

De acordo com o Registro de Pacientes da Cystic Fibrosis Foundation (CFFPR), os Estados Unidos têm mais de 30.000 pessoas que vivem com FC (> 70.000 em todo o mundo), com cerca de 1.000 novos casos de FC diagnosticados todos os anos.

Esta doença afeta principalmente o sistema respiratório e o sistema gastrointestinal. No entanto, estudos recentes sugerem envolvimento direto ou indireto do sistema cardiovascular. A destruição do parênquima pulmonar e a vasoconstrição pulmonar devido à hipoxemia crônica podem resultar em hipertensão pulmonar causando cor pulmonale. Alguns estudos sugerem que a proteína CFTR também é expressa em miócitos cardíacos, incluindo miócitos atriais e ventriculares.

A Sociedade Europeia de Cardiologia e a Sociedade Americana de Ecocardiografia recomendam o uso de Doppler tecidual para avaliação das funções diastólica e sistólica.

No entanto, a forma irregular do ventrículo direito, a sua localização retroesternal e a coexistência frequente de hiperinsuflação pulmonar tornam a imagem padrão em "escala de cinza" subótima para avaliação de rotina do ventrículo direito.

Há falta de informações sobre a função do ventrículo direito (VD) em crianças com doenças pulmonares crônicas, portanto, neste estudo o investigador avaliará a função sistólica do VD.

A função sistólica do ventrículo direito (VD) é um importante preditor no curso de doenças cardíacas, como hipertensão pulmonar e infarto do VD. No entanto, um de seus parâmetros amplamente utilizados, a fração de ejeção (FE) do VD, é difícil de avaliar com precisão e facilidade. Isto se deve à forma geométrica complexa do RV.

Tradicionalmente, têm sido empregadas medidas de área fracionada do VD ou de alteração no eixo longo (FAC e FLC) por ecocardiografia bidimensional (2D), além de parâmetros lD, como a excursão sistólica do pico do anel tricúspide (TAPSE). O advento da imagem Doppler tecidual (TDI) iniciou a análise da função do eixo longo de ambos os ventrículos, difícil de obter pelo ecocardiograma convencional, em que o TDI de onda pulsada no anel tricúspide lateral permite o registro da velocidade máxima de contração miocárdica do VD (v)