Évaluation de la fonction ventriculaire droite chez les enfants atteints d'une maladie pulmonaire chronique

Une maladie pulmonaire chronique pédiatrique (MPC) est un terme étranger qui englobe un groupe hétérogène de différents troubles clinicopathologiques qui progressent lentement au fil des mois ou des années. Ils peuvent globalement être divisés en deux groupes : ceux dont la cause est connue et ceux qui n’en ont pas. La mucoviscidose, la dysplasie broncho-pulmonaire ou le poumon de prématurité, l'asthme, la pneumopathie de reflux gastro-œsophagien chronique/aspiration et la bronchiolite oblitérante constrictive, l'infection chronique et la pneumopathie d'hypersensibilité sont toutes incluses dans le premier groupe. Le deuxième groupe est subdivisé en maladies pulmonaires primaires (pneumonie interstitielle idiopathique, tachypnée persistante de l'enfance associée à une hyperplasie des cellules neuroendocrines, troubles lymphatiques et vasculaires pulmonaires, etc.) et maladies systémiques à manifestation pulmonaire (par exemple, histiocytose à cellules de Langerhans, vascularite et granulomatose) .

L'asthme est une maladie inflammatoire chronique des voies respiratoires liée à une obstruction des voies respiratoires, à une hyperréactivité et caractérisée par une respiration sifflante, une toux et un essoufflement récurrents.

L'asthme, l'hypoxémie récurrente et l'hypercapnie, ainsi que divers médiateurs et cytokines libérés en raison d'une inflammation chronique, conduisent à une vasoconstriction pulmonaire. Des efforts respiratoires exagérés chez les patients asthmatiques peuvent augmenter la pression intrathoracique, ce qui peut augmenter la postcharge ventriculaire droite (VD). Par conséquent, une hypertension pulmonaire peut se développer, pouvant alors conduire à une hypertrophie et/ou une dilatation du VD.

La viscosité du sang due à une polycythémie secondaire à une hypoxie joue également un rôle dans le développement de l'hypertension pulmonaire.

Les patients atteints de maladies pulmonaires chroniques développent une hypertension pulmonaire (et core-pulmonaire dans les cas graves) en raison de l'hypoxie récurrente et de l'inflammation chronique, ce qui entraîne une hypertrophie du cœur droit et une hypertrophie ventriculaire.

L'insulte initiale de la hernie diaphragmatique congénitale (CDH) se produit au cours de l'embryogenèse, entraînant un développement parenchymateux et cardiovasculaire pulmonaire bilatéral aberrant, suivi d'une inhibition continue de la croissance secondaire à la compression par le contenu abdominal. Ces anomalies du développement contribuent aux phénotypes cliniques de l'HDC, avec des signes d'hypoplasie pulmonaire, d'hypertension pulmonaire et de dysfonctionnement ventriculaire contribuant tous à la morbidité et à la mortalité.

Selon le registre des patients de la Cystic Fibrosis Foundation (CFFPR), les États-Unis comptent plus de 30 000 personnes atteintes de mucoviscidose (> 70 000 dans le monde) et environ 1 000 nouveaux cas de mucoviscidose sont diagnostiqués chaque année.

Cette maladie touche principalement le système respiratoire et le système gastro-intestinal. Cependant, des études récentes suggèrent une implication directe ou indirecte du système cardiovasculaire. La destruction du parenchyme pulmonaire et la vasoconstriction pulmonaire dues à une hypoxémie chronique peuvent entraîner une hypertension pulmonaire provoquant un cœur pulmonaire. Certaines études suggèrent que la protéine CFTR est également exprimée dans les myocytes cardiaques, notamment les myocytes auriculaires et ventriculaires.

La Société européenne de cardiologie et la Société américaine d'échocardiographie recommandent l'utilisation de l'imagerie Doppler tissulaire pour l'évaluation des fonctions diastolique et systolique.

Cependant, la forme irrégulière du ventricule droit, sa localisation rétrosternale et la coexistence fréquente d'une hyperinflation pulmonaire rendent l'imagerie standard en « échelle de gris » sous-optimale pour l'évaluation de routine du ventricule droit.

Il y a un manque d'informations sur la fonction ventriculaire droite (VD) chez les enfants atteints de maladies pulmonaires chroniques, donc dans cette étude, l'investigateur évaluera la fonction systolique du VD.

La fonction systolique du ventricule droit (VD) est un prédicteur important de l'évolution des maladies cardiaques, comme l'hypertension pulmonaire et l'infarctus du VD. Cependant, l’un de ses paramètres largement utilisés, la fraction d’éjection RV (FE), est difficile à évaluer avec précision et facilité. Cela est dû à la forme géométrique complexe du VR.

Traditionnellement, des mesures de zone fractionnaire du VD ou de changement d'axe long (FAC et FLC) par échocardiographie bidimensionnelle (2D) ont été utilisées, ainsi que des paramètres lD tels que l'excursion systolique du pic annulaire tricuspide (TAPSE). L'avènement de l'imagerie Doppler tissulaire (TDI) a initié une analyse fonctionnelle grand axe des deux ventricules difficile à obtenir par un échocardiographe conventionnel, grâce à laquelle le TDI à ondes pulsées au niveau de l'anneau tricuspide latéral permet l'enregistrement de la vitesse maximale de contraction myocardique du VD (v)