Beoordeling van de rechterventrikelfunctie bij kinderen met chronische longziekte

Pediatrische chronische longziekte (CLD) is een term uit het buitenland die een heterogene groep van verschillende klinisch-pathologische aandoeningen omvat die langzaam in de loop van maanden of jaren evolueren. Ze kunnen grofweg in twee groepen worden verdeeld: degenen met een bekende oorzaak en degenen zonder. Cystische fibrose, bronchopulmonale dysplasie of premature longen, astma, chronische gastro-oesofageale reflux/aspiratiepneumonitis en constrictieve obliteratieve bronchiolitis, chronische infectie en overgevoeligheidspneumonitis vallen allemaal in de eerste groep. De tweede groep is onderverdeeld in primaire longziekten (idiopathische interstitiële pneumonie, aanhoudende tachypneu in de kindertijd geassocieerd met hyperplasie van neuro-endocriene cellen, pulmonale lymfatische en vasculaire aandoeningen, enz.) en systemische ziekten met een longmanifestatie (bijv. Langerhanscelhistiocytose, vasculitis en granulomatose).

Astma is een chronische ontstekingsziekte van de luchtwegen die verband houdt met luchtwegobstructie, hyperreactiviteit en gekenmerkt wordt door terugkerende piepende ademhaling, hoesten en kortademigheid.

Astma, terugkerende hypoxemie en hypercarbia leiden, samen met verschillende mediatoren en cytokines die vrijkomen als gevolg van chronische ontstekingen, tot pulmonale vasoconstrictie. Overmatige ademhalingsinspanningen bij astmapatiënten kunnen de intrathoracale druk verhogen, waardoor de afterload van de rechterventrikel (RV) kan toenemen. Als gevolg hiervan kan zich pulmonale hypertensie ontwikkelen, wat vervolgens kan leiden tot RV-hypertrofie en/of dilatatie.

Bloedviscositeit door polycytemie secundair aan hypoxie speelt ook een rol bij de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Patiënten met chronische longziekten ontwikkelen pulmonale hypertensie (en in ernstige gevallen core-pulmonaal) vanwege de terugkerende hypoxie en chronische ontsteking, wat resulteert in vergroting van het rechter hart en ventriculaire hypertrofie.

De initiële beschadiging bij congenitale hernia diafragmatica (CDH) treedt op tijdens de embryogenese, resulterend in afwijkende bilaterale pulmonale parenchymale en cardiovasculaire ontwikkeling, gevolgd door voortdurende remming van de groei secundair aan compressie door de buikinhoud. Deze ontwikkelingsafwijkingen dragen bij aan de klinische fenotypes bij CDH, waarbij aanwijzingen zijn voor pulmonale hypoplasie, pulmonale hypertensie en ventriculaire dysfunctie die allemaal bijdragen aan morbiditeit en mortaliteit.

Volgens de Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry (CFFPR) leven in de Verenigde Staten ruim 30.000 mensen met CF (> 70.000 wereldwijd), waarbij elk jaar ongeveer 1.000 nieuwe gevallen van CF worden gediagnosticeerd.

Deze ziekte treft vooral het ademhalingssysteem en het maag-darmstelsel. Recente onderzoeken suggereren echter een directe of indirecte betrokkenheid van het cardiovasculaire systeem. De vernietiging van het longparenchym en de pulmonale vasoconstrictie als gevolg van chronische hypoxemie kunnen resulteren in pulmonale hypertensie die cor pulmonale veroorzaakt. Sommige onderzoeken impliceren dat het CFTR-eiwit ook tot expressie wordt gebracht in cardiale myocyten, waaronder zowel atriale als ventriculaire myocyten.

De European Society of Cardiology en de American Society of Echocardiography bevelen het gebruik van weefsel-Doppler-beeldvorming aan voor de evaluatie van zowel diastolische als systolische functies.

De onregelmatige vorm van het rechterventrikel, de retrosternale locatie ervan en het veelvuldig naast elkaar bestaan ​​van longhyperinflatie maken standaard beeldvorming op "grijstinten" echter suboptimaal voor routinematige beoordeling van het rechterventrikel.

Er is een gebrek aan informatie over de functie van de rechterventrikel (RV) bij kinderen met chronische longziekten, dus in dit onderzoek zal de onderzoeker de systolische functie van de RV evalueren.

De systolische rechterventrikelfunctie (RV) is een belangrijke voorspeller in het beloop van hartziekten, zoals bij pulmonale hypertensie en RV-infarct. Een van de veelgebruikte parameters, de RV-ejectiefractie (EF), is echter moeilijk zowel nauwkeurig als gemakkelijk te beoordelen. Dit komt door de complexe geometrische vorm van de camper.

Traditioneel worden RV-metingen van fractionele oppervlakte- of lange-asveranderingen (FAC en FLC) door tweedimensionale (2D) echocardiografie gebruikt, evenals ID-parameters zoals de tricuspidalisringvormige piek-systolische excursie (TAPSE). De komst van weefsel-Doppler-beeldvorming (TDI) heeft geleid tot lange-asfunctieanalyse van beide ventrikels die moeilijk te verkrijgen is met conventionele echocardiografen, waarbij gepulseerde golf-TDI aan de laterale tricuspidalisannulus de opname mogelijk maakt van de RV-piek-myocardiale contractiesnelheid (v)