Beurteilung der rechtsventrikulären Funktion bei Kindern mit chronischer Lungenerkrankung

Eine pädiatrische chronische Lungenerkrankung (CLD) ist ein ausländischer Begriff, der eine heterogene Gruppe verschiedener klinisch-pathologischer Erkrankungen umfasst, die sich langsam über Monate oder Jahre entwickeln. Sie lassen sich grob in zwei Gruppen einteilen: solche mit bekannter Ursache und solche ohne bekannte Ursache. Zystische Fibrose, bronchopulmonale Dysplasie oder Frühgeborenendysplasie, Asthma, chronischer gastroösophagealer Reflux/Aspirationspneumonitis sowie konstriktive obliterative Bronchiolitis, chronische Infektion und Überempfindlichkeitspneumonitis sind alle in der ersten Gruppe enthalten. Die zweite Gruppe wird in primäre Lungenerkrankungen (idiopathische interstitielle Pneumonie, persistierende Tachypnoe im Säuglingsalter mit neuroendokriner Zellhyperplasie, pulmonale Lymph- und Gefäßerkrankungen usw.) und systemische Erkrankungen mit pulmonaler Manifestation (z. B. Langerhans-Zell-Histiozytose, Vaskulitis usw.) unterteilt Granulomatose).

Asthma ist eine chronisch entzündliche Erkrankung der Atemwege, die mit Atemwegsobstruktion, Überempfindlichkeit und wiederkehrendem Keuchen, Husten und Atemnot einhergeht.

Asthma, rezidivierende Hypoxämie und Hyperkarbie führen zusammen mit verschiedenen Mediatoren und Zytokinen, die aufgrund chronischer Entzündungen freigesetzt werden, zu einer pulmonalen Vasokonstriktion. Übermäßige Atemanstrengungen bei Asthmatikern können den intrathorakalen Druck erhöhen, was zu einer Erhöhung der rechtsventrikulären (RV) Nachlast führen kann. Infolgedessen kann sich eine pulmonale Hypertonie entwickeln, die dann zu einer RV-Hypertrophie und/oder -Dilatation führen kann.

Die Blutviskosität aufgrund einer Polyzythämie als Folge einer Hypoxie spielt ebenfalls eine Rolle bei der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie.

Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen entwickeln aufgrund der wiederkehrenden Hypoxie und chronischen Entzündungen eine pulmonale Hypertonie (und in schweren Fällen auch eine kernpulmonale Hypertonie), die zu einer Vergrößerung des rechten Herzens und einer ventrikulären Hypertrophie führt.

Die anfängliche Schädigung einer angeborenen Zwerchfellhernie (CDH) erfolgt während der Embryogenese und führt zu einer abnormalen bilateralen Lungenparenchym- und Herz-Kreislauf-Entwicklung, gefolgt von einer anhaltenden Wachstumshemmung als Folge der Kompression durch den Bauchinhalt. Diese Entwicklungsstörungen tragen zu den klinischen Phänotypen bei CDH bei, wobei Hinweise auf pulmonale Hypoplasie, pulmonale Hypertonie und ventrikuläre Dysfunktion alle zu Morbidität und Mortalität beitragen.

Laut dem Patientenregister der Cystic Fibrosis Foundation (CFFPR) leben in den Vereinigten Staaten über 30.000 Menschen mit CF (> 70.000 weltweit), wobei jedes Jahr etwa 1.000 neue Fälle von CF diagnostiziert werden.

Diese Krankheit betrifft hauptsächlich die Atemwege und das Magen-Darm-System. Neuere Studien deuten jedoch auf eine direkte oder indirekte Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems hin. Die Zerstörung des Lungenparenchyms und die pulmonale Vasokonstriktion aufgrund einer chronischen Hypoxämie können zu einer pulmonalen Hypertonie führen, die ein Cor pulmonale verursacht. Einige Studien deuten darauf hin, dass das CFTR-Protein auch in Herzmuskelzellen exprimiert wird, darunter sowohl Vorhof- als auch Kammermuskelzellen.

Die Europäische Gesellschaft für Kardiologie und die Amerikanische Gesellschaft für Echokardiographie empfehlen die Verwendung der Gewebedoppler-Bildgebung zur Beurteilung sowohl der diastolischen als auch der systolischen Funktionen.

Allerdings machen die unregelmäßige Form des rechten Ventrikels, seine retrosternale Lage und das häufige gleichzeitige Vorliegen einer Lungenüberblähung die standardmäßige „Graustufen“-Bildgebung für die routinemäßige Beurteilung des rechten Ventrikels nicht optimal.

Es mangelt an Informationen über die rechtsventrikuläre (RV) Funktion bei Kindern mit chronischen Lungenerkrankungen, daher wird der Forscher in dieser Studie die systolische RV-Funktion bewerten.

Die systolische rechtsventrikuläre (RV) Funktion ist ein wichtiger Prädiktor für den Verlauf von Herzerkrankungen wie pulmonaler Hypertonie und RV-Infarkt. Einer der am häufigsten verwendeten Parameter, die RV-Ejektionsfraktion (EF), lässt sich jedoch nur schwer genau und einfach beurteilen. Dies liegt an der komplexen geometrischen Form des Wohnmobils.

Traditionell wurden RV-Fraktionsflächenmessungen oder Messungen der Längsachsenänderung (FAC und FLC) mittels zweidimensionaler (2D) Echokardiographie sowie lD-Parameter wie die trikuspidal-anulare maximale systolische Exkursion (TAPSE) eingesetzt. Das Aufkommen der Gewebe-Doppler-Bildgebung (TDI) hat eine langachsige Funktionsanalyse beider Ventrikel in Gang gesetzt, die mit einem herkömmlichen Echokardiographen schwer zu erreichen ist. Dabei ermöglicht die gepulste TDI am lateralen Trikuspidalring die Aufzeichnung der RV-Spitzenkontraktionsgeschwindigkeit des Myokards (v).