A jobb kamra működésének értékelése krónikus tüdőbetegségben szenvedő gyermekek körében

A gyermekkori krónikus tüdőbetegség (CLD) egy külföldi fogalom, amely különböző klinikopatológiai rendellenességek heterogén csoportját öleli fel, amelyek lassan, hónapok vagy évek alatt haladnak előre. Alapvetően két csoportra oszthatók: ismert okúak és nem ismertek. A cisztás fibrózis, a bronchopulmonalis diszplázia vagy a koraszülöttek tüdőgyulladása, az asztma, a krónikus gastro-oesophagealis reflux/aspirációs pneumonitis és a constrictív obliteratív bronchiolitis, a krónikus fertőzés és a túlérzékenységi tüdőgyulladás mind az első csoportba tartoznak. A második csoport primer tüdőbetegségekre (idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás, csecsemőkori perzisztens tachypnea neuroendokrin sejthiperpláziával, pulmonalis nyirok- és érrendszeri rendellenességekkel stb.) és pulmonális manifesztációval járó szisztémás betegségekre (például Langerhans-sejtek hisztiocitózisa, vasculitisz és vasculitis) oszlik. granulomatosis) .

Az asztma a légutak krónikus gyulladásos betegsége, amely a légúti elzáródáshoz, a túlérzékenységhez és a visszatérő sípoló légzéshez, köhögéshez és légszomjhoz kapcsolódik.

Az asztma, a visszatérő hipoxémia és a hypercarbia, valamint a krónikus gyulladás következtében felszabaduló különféle mediátorok és citokinek tüdőérösszehúzódáshoz vezetnek. Asztmás betegek túlzott légzési erőfeszítései növelhetik az intrathoracalis nyomást, ami növelheti a jobb kamrai (RV) utóterhelést. Következésképpen pulmonális hipertónia alakulhat ki, amely RV hipertrófiához és/vagy dilatációhoz vezethet.

A hypoxia következtében fellépő policitémiából származó vér viszkozitása szintén szerepet játszik a pulmonalis hypertonia kialakulásában.

Krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél pulmonális hipertónia (súlyos esetekben core-pulmonalis) alakul ki a visszatérő hypoxia és krónikus gyulladás miatt, ami a jobb szív megnagyobbodásához és a kamrai hipertrófiához vezet.

A veleszületett rekeszizomsérv (CDH) kezdeti sérülése az embriogenezis során következik be, ami rendellenes kétoldali tüdőparenchyma- és kardiovaszkuláris fejlődést eredményez, amit a növekedés folyamatos gátlása követ, másodlagosan a hasi tartalom összenyomása következtében. Ezek a fejlődési rendellenességek hozzájárulnak a CDH klinikai fenotípusaihoz, a pulmonalis hypoplasia, a pulmonalis hypertonia és a kamrai diszfunkció bizonyítékaival, amelyek mind hozzájárulnak a morbiditáshoz és a mortalitáshoz.

A Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry (CFFPR) szerint az Egyesült Államokban több mint 30 000 CF-ben szenvedő ember él (> 70 000 világszerte), és évente körülbelül 1000 új CF-esetet diagnosztizálnak.

Ez a betegség elsősorban a légzőrendszert és a gyomor-bélrendszert érinti. A legújabb tanulmányok azonban a szív- és érrendszer közvetlen vagy közvetett érintettségét sugallják. A tüdőparenchyma pusztulása és a krónikus hipoxémia következtében kialakuló pulmonalis érszűkület cor pulmonale-t okozó pulmonális hipertóniát eredményezhet. Egyes tanulmányok arra utalnak, hogy a CFTR fehérje a szívizomsejtekben is expresszálódik, beleértve mind a pitvari, mind a kamrai myocytákat.

Az Európai Kardiológiai Társaság és az Amerikai Echokardiográfiai Társaság a szöveti Doppler képalkotás használatát javasolja mind a diasztolés, mind a szisztolés funkciók értékelésére.

Azonban a jobb kamra szabálytalan alakja, retrosternális elhelyezkedése és a tüdő hiperinfláció gyakori együttélése miatt a standard "szürkeárnyalatos" képalkotás szuboptimális a jobb kamra rutinszerű vizsgálatához.

Krónikus tüdőbetegségben szenvedő gyermekek jobb kamrai (RV) funkciójáról hiányoznak az információk, ezért ebben a tanulmányban a vizsgáló az RV szisztolés funkcióját fogja értékelni.

A szisztolés jobb kamrai (RV) funkció fontos előrejelzője a szívbetegségek, például a pulmonális hipertónia és az RV-infarktus lefolyásának. Egyik széles körben használt paramétere, a RV ejection fraction (EF) azonban nehéz pontosan és egyszerűen értékelni. Ez a lakóautó összetett geometriai alakjának köszönhető.

Hagyományosan kétdimenziós (2D) echokardiográfiával végzett RV frakcionált terület vagy hosszú tengely változás mérését (FAC és FLC), valamint lD paramétereket is alkalmaztak, mint például a tricuspidalis gyűrűs csúcs szisztolés excursion (TAPSE) . A szöveti Doppler képalkotás (TDI) megjelenése elindította mindkét kamra hosszú tengelyű funkcióelemzését, amelyet a hagyományos echokardiográffal nehéz elvégezni, mivel a pulzushullámú TDI a laterális tricuspidalis gyűrűben lehetővé teszi a szívizom kontrakciós csúcssebességének (v) rögzítését.