ATS および MEPPC の N-of1

理論的根拠: アンデルセン・タウィル症候群 (ATS) は、周期性麻痺、身体的異形症、および双方向性心室頻拍 (VT)、多形性 VT、および多発性多巣性心室性期外収縮を含む心室性不整脈の 3 つを特徴とする、非常にまれな遺伝性不整脈症候群です。収縮（PVC）。 多巣性異所性プルキンエ関連期外収縮 (MEPPC) は、QRS 幅が比較的狭い、頻繁な多巣性 PVC を特徴とする非常にまれな症候群です。 どちらの状態でも、患者は動悸を示すことが最も多いですが、失神や突然の心停止も報告されています。 治療せずに放置すると、PVC による大きな負担が PVC 誘発性心筋症を引き起こす可能性があります。 このような症状に対しては多くの治療戦略が提案されていますが、その有効性に関する質の高い証拠は不足しています。

目的: ATS または MEPPC 患者の心室異所性負荷を軽減するためのさまざまな治療戦略の有効性を調査すること。

研究デザイン: ランダム化された非盲検 N-of-1 試験の集合シリーズ。 各 N-of-1 試験は少なくとも 2 つの治療セットで構成され、各治療セットは、半ランダム化されたバランスの取れた順序で、治療 A および B による 2 つの 7 日間の治療期間で構成されます。

研究対象集団: フレカイニド療法を受けているATSまたはMEPPCの成人患者。

介入: ATS の場合、フレカイニド単独療法とフレカイニドとβ遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬の併用療法が比較されます。 MEPPCについては、フレカイニド単独療法がフレカイニドとβ遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬の併用療法（フェーズ1）と比較され、フレカイニドとキニジン（フェーズ2）が比較されます。

主な研究エンドポイント: 心電図モニタリングにおける心室異所性負荷。