もやもや病におけるイメージング - もやもや患者の脳血行力学、疾患活動性、およびおそらくは病因を評価するためのさまざまなイメージング技術をより深く理解するためのさまざまなイメージング技術を調査する研究 (IMAGINE)

もやもや病 (MMD) は、終末内頚動脈 (ICA) および意志輪の近位動脈の両側性狭窄または閉塞によって定義される稀な疾患です。 通常、狭窄には細い側副血管が伴い、従来の DSA では「一吹きの煙」として現れ、この病気の名前の由来となっています。 この病気は、成人患者の 20 ～ 40% で時間の経過とともに進行し、当初は影響を受けなかった血管にも進行することが知られています。 虚血性脳卒中や出血性脳卒中を防ぐために、ほとんどの患者は影響を受けた脳血管領域に対する頭蓋外-頭蓋内（EC-IC）バイパスを用いた顕微手術による血管再生術を必要とします。 血管再生の可能性の適応は常に、予備容量が不十分な脳血管領域を特定する機能画像に基づいて決定する必要があります。 脳血管予備力を測定するための「ゴールドスタンダード」は、アセタゾラミドチャレンジ（ACZ）を伴う H2 15O PET/CT であり、SPECT やさまざまな MRI 技術も使用されますが、感度は低くなります。 H2 15O PET/CT の主な欠点は、入手可能性が非常に限られていること、コストが高いこと、ACZ の注入が必要なこと、および放射線被曝が必要なことです。 さらに、もやもや患者に対する H2 15O PET/CT の費用は、この検査の潜在的な利点を証明する有効で質の高い研究が存在しないため、ドイツの健康保険制度ではカバーされません。

過去数年間を通じて、研究者らは、脳血流の評価と疾患の進行の検出と監視のための信頼できる検査を見つけることを目的として、もやもや患者におけるさまざまな MRI 技術に焦点を当てて研究を行ってきました。

血管反応性の低下を特定するためにCO2誘発BOLD MRI（呼吸ホールドfMRI）シーケンスを評価するために研究者らが新たに開発した半自動アルゴリズムは、PET/CTで見られるような脳血管予備能の測定結果との有望な高い相関関係を示した。 さらに、研究者らは、結果的にすべての患者に対して高解像度の血管壁イメージングを実施した結果、約24か月にわたって見られる血管壁の一時的なコントラスト増強によって疾患の進行を予測できることを示すことができた。

したがって、この研究の主な目標は、以下の 3 つの重要な要素によって、もやもや患者の患者ケアを改善することです。

1. CO2 の値を定義することで、PET/CT 検査の必要性を証明または軽減することを目的として、H2 15O PET/CT と比較した術前および術後の脳血行動態の評価における BOLD MRI がトリガーされました。
2. 血管壁イメージングによって見られる疾患の進行を引き起こすX線写真および病態生理学的プロセスを理解することにより、タイムリーな血行再建、または将来的にはこの疾患の非外科的治療が可能になります。
3. イメージング結果を生体サンプル（末梢血）と相関させることにより、血管壁イメージングに見られるような疾患の病態生理学および進行に関する新たな洞察の可能性
4. この研究の結果に基づいて、もやもや患者の術前および術後の血行力学およびMR形態学的評価に対する標準化された推奨事項を定義する。

二次的な目的として、次の要素が分析されます。

1. 脳の血行力学的およびMR形態学的状態と相関する神経心理学的障害。
2. 脳血管反応性を評価するための安静状態fMRIの実現可能性。

これらの目標を達成するために、研究者らは、標準化された画像検査、神経心理学的検査、および2年間の追跡調査を伴う生体サンプル採取プロトコルを用いて、50人のモヤモヤ患者をこの研究に前向きに参加させることを計画している。 同種の患者が含まれるという仮定の下では、募集は 2 年後に終了し、最後の患者を含めた後 1 年間の追跡調査が行われる必要があります。 このコホートは、標準化された診断パターンに関する信頼できる情報を提供し、おそらく疾患の発症と進行を引き起こす病態生理学についてのより広範な理解を提供するでしょう。