모야모야병의 영상화 - 모야모야 환자의 대뇌 혈역학, 질병 활동 및 병인 가능성을 평가하기 위한 다양한 영상 기술을 더 잘 이해하기 위해 다양한 영상 기술을 조사하기 위한 연구 (IMAGINE)

모야모야병(MMD)은 말단 내부 경동맥(ICA)과 윌리스 환의 근위 동맥의 양측 협착 또는 폐색으로 정의되는 드문 질병입니다. 협착증은 일반적으로 기존의 DSA에서 "연기 뭉치"처럼 보이는 미세한 측부 혈관을 동반하여 질병이라는 이름을 갖게 됩니다(일본어). 이 질병은 성인 환자의 20~40%에서 시간이 지남에 따라 진행되는 것으로 알려져 있으며, 초기에는 영향을 받지 않은 혈관에도 진행됩니다. 허혈성 또는 출혈성 뇌졸중을 예방하기 위해 대부분의 환자는 영향을 받은 뇌혈관 영역에 대한 두개외-두개내 우회술(EC-IC)을 통한 미세수술적 혈관재생술이 필요합니다. 혈관재개통에 대한 적응증은 항상 예비 용량이 부족한 뇌혈관 영역을 식별하는 기능적 영상을 기반으로 결정되어야 합니다. 뇌혈관 예비력을 측정하기 위한 "최적 표준"은 ACZ(아세타졸아미드 챌린지)가 포함된 H2 15O PET/CT이며, SPECT 및 다른 MRI 기술도 사용되지만 감도는 낮습니다. H2 15O PET/CT의 주요 단점은 매우 제한된 가용성, 높은 비용, ACZ 주입 필요성 및 방사선 노출입니다. 또한, 이 검사의 가능한 이점을 입증할 수 있는 유효한 고품질 연구가 없기 때문에 Moyamoya 환자에 대한 H2 15O PET/CT 비용은 독일 건강 보험 시스템에서 보장되지 않습니다.

지난 몇 년 동안 연구자들은 뇌혈류 평가를 위한 신뢰할 수 있는 검사를 찾고 질병 진행을 감지 및 모니터링하기 위해 Moyamoya 환자의 다양한 MRI 기술에 대한 연구에 집중해 왔습니다.

감소된 혈관 반응성을 확인하기 위해 CO2 유발 굵게 MRI(호흡 유지 fMRI) 시퀀스를 평가하기 위해 연구자들이 새로 개발한 반자동 알고리즘은 PET/CT에서 볼 수 있는 뇌혈관 예비 측정 결과와 유망하게 높은 상관 관계를 보여주었습니다. 또한 연구자들은 결과적으로 모든 환자에서 고해상도 혈관벽 영상이 수행됨에 따라 약 24개월에 걸쳐 관찰되는 혈관벽의 일시적인 조영증강을 통해 질병 진행을 예측할 수 있음을 보여줄 수 있었습니다.

따라서 본 연구의 주요 목표는 다음 세 가지 핵심 요소를 통해 모야모야 환자의 환자 치료를 개선하는 것입니다.

1. CO2의 값을 정의하면 PET/CT 검사의 필요성을 입증하거나 줄이기 위해 H2 15O PET/CT와 비교하여 수술 전후 대뇌 혈역학 평가에서 굵게 MRI가 실행되었습니다.
2. 혈관벽 영상으로 볼 수 있는 질병 진행을 일으키는 방사선학적 및 병태생리학적 과정을 이해하여 적시에 혈관 재개통 또는 향후 이 질병의 비수술적 치료를 가능하게 합니다.
3. 이미징 결과를 바이오샘플링(말초혈액)과 연관시켜 혈관벽 이미징에서 볼 수 있는 질병 병태생리학 및 진행에 대한 가능한 새로운 통찰력
4. 본 연구 결과를 바탕으로 모야모야 환자의 수술 전후 혈류역학 및 MR 형태학적 평가에 대한 표준화된 권고사항을 정의합니다.

2차 목표로서 다음 요소가 분석됩니다.

1. 뇌의 혈역학적 및 MR 형태학적 상태와 상관관계가 있는 신경심리학적 손상.
2. 뇌 혈관 반응성을 평가하기 위한 휴식 상태 fMRI의 타당성.

이러한 목표를 달성하기 위해 연구자들은 표준화된 영상, 신경심리학 테스트 및 바이오샘플링 프로토콜을 통해 2년간의 추적 관찰을 통해 50명의 모야모야 환자를 전향적으로 포함할 계획입니다. 환자를 동질적으로 포함한다는 가정 하에 모집은 마지막 환자 포함 후 1년의 추적관찰과 함께 2년 후에 완료되어야 합니다. 이 코호트는 표준화된 진단 패턴에 대한 신뢰할 수 있는 정보를 제공하고 질병 발병 및 진행을 유발하는 병리생리학에 대한 더 넓은 이해를 제공할 것입니다.