Imagerie dans la maladie de Moyamoya - Étude visant à étudier différentes technologies d'imagerie pour une meilleure compréhension de diverses techniques d'imagerie afin d'évaluer l'hémodynamique cérébrale, l'activité de la maladie et éventuellement l'étiologie chez les patients Moyamoya (IMAGINE)

La maladie de Moyamoya (MMD) est une maladie rare définie par une sténose bilatérale ou une occlusion de l'artère carotide interne terminale (ACI) et des artères proximales du cercle de Willis. La sténose est généralement accompagnée de fins vaisseaux collatéraux apparaissant comme « une bouffée de fumée » sur les DSA conventionnels donnant son nom (en japonais) à la maladie. On sait que la maladie évolue avec le temps chez 20 à 40 % des patients adultes, y compris vers des vaisseaux initialement non affectés. Pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, la plupart des patients ont besoin d'une revascularisation microchirurgicale avec des pontages extracrâniens-intracrâniens (EC-IC) pour les territoires cérébrovasculaires affectés. L’indication d’une éventuelle revascularisation doit toujours être décidée sur la base d’une imagerie fonctionnelle identifiant des territoires cérébrovasculaires présentant une capacité de réserve insuffisante. Le « gold standard » pour mesurer la réserve cérébrovasculaire est la TEP/CT H2 15O avec provocation à l'acétazolamide (ACZ), où également la SPECT et différentes techniques d'IRM sont utilisées mais avec moins de sensibilité. Le principal inconvénient de la TEP/CT H2 15O est sa disponibilité très limitée, ses coûts élevés, la nécessité d'injecter de l'ACZ et l'exposition aux radiations. De plus, les coûts de la TEP/TDM H2 15O pour les patients de Moyamoya ne sont pas couverts par le système d'assurance maladie allemand car aucune étude valide de haute qualité n'est disponible pour prouver un éventuel bénéfice de cet examen.

Au cours des dernières années, les enquêteurs ont concentré nos recherches sur différentes techniques d'IRM chez les patients Moyamoya visant à trouver des examens fiables pour l'évaluation du flux sanguin cérébral et pour détecter et surveiller la progression de la maladie :

Les algorithmes semi-automatisés nouvellement développés par les enquêteurs pour l'évaluation des séquences d'IRM BOLD (IRMf en respiration) déclenchées par le CO2 pour identifier une vasoréactivité réduite ont montré une corrélation élevée et prometteuse avec les résultats des mesures de réserve cérébrovasculaire, comme le montre la TEP/TDM. De plus, les enquêteurs ont pu montrer que la progression de la maladie peut être prédite par une amélioration temporaire du contraste de la paroi vasculaire observée sur environ 24 mois, une imagerie à haute résolution de la paroi vasculaire étant par conséquent réalisée chez tous les patients.

Par conséquent, les principaux objectifs de cette étude sont d'améliorer les soins aux patients Moyamoya avec les trois éléments clés suivants :

1. Définir la valeur de l'IRM BOLD déclenchée par le CO2 dans l'évaluation de l'hémodynamique cérébrale pré- et postopératoire par rapport à la TEP/TDM H2 15O dans le but d'éventuellement prouver ou réduire la nécessité d'examens TEP/TDM.
2. Comprendre les processus radiographiques et physiopathologiques provoquant la progression de la maladie, tels que observés par l'imagerie des parois vasculaires, pour permettre une revascularisation rapide ou éventuellement un traitement non chirurgical de cette maladie à l'avenir.
3. De nouvelles connaissances possibles sur la physiopathologie et la progression de la maladie, comme le montre l'imagerie de la paroi vasculaire, en corrélant les résultats de l'imagerie avec le bioéchantillonnage (sang périphérique
4. Définir une recommandation standardisée pour l'évaluation hémodynamique et morphologique IRM pré- et postopératoire des patients Moyamoya sur la base des résultats de cette étude.

Comme objectifs secondaires, les éléments suivants seront analysés :

1. Déficience neuropsychologique en corrélation avec l'état hémodynamique et morphologique MR du cerveau.
2. Faisabilité de l'IRMf au repos pour évaluer la vasoréactivité cérébrale.

Pour atteindre ces objectifs, les enquêteurs prévoient d'inclure prospectivement 50 patients Moyamoya dans cette étude avec un protocole standardisé d'imagerie, de tests neuropsychologiques et de bioéchantillonnage avec un suivi de deux ans. Dans l'hypothèse d'une inclusion homogène des patients, le recrutement devrait être terminé au bout de deux ans avec un an de suivi après l'inclusion du dernier patient. Cette cohorte fournira des informations fiables sur les modèles de diagnostic standardisés et éventuellement une compréhension plus large de la physiopathologie à l'origine du développement et de la progression de la maladie.