Imaging i Moyamoya Disease - Studie for å undersøke forskjellige bildeteknologier for en bedre forståelse av forskjellige bildeteknikker for å evaluere cerebral hemodynamikk, sykdomsaktivitet og muligens etiologien hos Moyamoya-pasienter (IMAGINE)

Moyamoya-sykdom (MMD) er en sjelden sykdom definert av en bilateral stenose eller okklusjon av den terminale indre halspulsåren (ICA) og proksimale arterier i sirkelen av willis. Stenosen er vanligvis ledsaget av fine kollaterale kar som fremstår som "en røykpust" på konvensjonell DSA som gir sykdommen navnet sitt (japansk). Sykdommen er kjent for å utvikle seg over tid hos 20-40 % av voksne pasienter, også til i utgangspunktet ikke affiserte kar. For å forhindre iskemisk eller hemorragisk slag, trenger de fleste pasienter mikrokirurgisk revaskularisering med ekstrakranielle-intrakranielle (EC-IC) bypass for de berørte cerebrovaskulære territoriene. Indikasjonen for en mulig revaskularisering bør alltid avgjøres basert på funksjonell avbildning som identifiserer cerebrovaskulære territorier med utilstrekkelig reservekapasitet. "Gullstandarden" for å måle den cerebrovaskulære reserven er H2 15O PET/CT med Acetazolamide-utfordring (ACZ), hvor også SPECT og forskjellige MR-teknikker brukes, men med mindre følsomhet. Hovedulempen med H2 15O PET/CT er dens svært begrensede tilgjengelighet, høye kostnader, behovet for å injisere ACZ og strålingseksponering. Videre dekkes ikke kostnadene ved H2 15O PET/CT for Moyamoya-pasienter av det tyske helseforsikringssystemet, da ingen gyldige høykvalitetsstudier er tilgjengelige for å bevise en mulig fordel med denne undersøkelsen.

I løpet av de siste årene har etterforskerne fokusert vår forskning på ulike MR-teknikker hos Moyamoya-pasienter med sikte på å finne pålitelige undersøkelser for evaluering av cerebral blodstrøm og for å oppdage og overvåke sykdomsprogresjon:

Etterforskernes nyutviklede semi-automatiserte algoritmer for evaluering av CO2-utløste BOLD MRI (breathhold fMRI) sekvenser for å identifisere en redusert vasoreaktivitet viste en lovende høy korrelasjon til resultatene av de cerebrovaskulære reservemålingene sett i PET/CT. Videre var etterforskerne i stand til å vise at sykdomsprogresjon kan forutsies av en midlertidig kontrastforsterkning av karveggen sett over ca. 24 måneder ettersom høyoppløselig kar-veggavbildning ble utført følgelig hos alle pasienter.

Derfor er hovedmålene med denne studien å forbedre pasientbehandlingen hos Moyamoya-pasienter med følgende tre nøkkelelementer:

1. Å definere verdien av CO2 utløste BOLD MRI i evalueringen av cerebral hemodynamikk pre- og postoperativt sammenlignet med H2 15O PET/CT med sikte på å muligens bevise eller redusere behovet for PET/CT-undersøkelser.
2. Forstå radiografiske og patofysiologiske prosesser som forårsaker sykdomsprogresjon sett ved kar-vegg-avbildning for å muliggjøre rettidig revaskularisering eller muligens ikke-kirurgisk behandling av denne sykdommen i fremtiden.
3. Mulig ny innsikt i sykdoms-patofysiologi og progresjon sett i karveggavbildning ved å korrelere avbildningsresultater med biosampling (perifert blod
4. Definere en standardisert anbefaling for pre- og postoperativ hemodynamisk og MR-morfologisk evaluering av Moyamoya-pasienter basert på resultatene fra denne studien.

Som sekundære mål vil følgende elementer bli analysert:

1. Nevropsykologisk svekkelse i sammenheng med den hemodynamiske og MR-morfologiske statusen til hjernen.
2. Mulighet for fMRI i hviletilstand for å evaluere cerebral vasoreaktivitet.

For å oppnå disse målene planlegger etterforskerne å prospektivt inkludere 50 Moyamoya-pasienter i denne studien med en standardisert bildebehandling, nevropsykologisk testing og biosamplingprotokoll med en to-års oppfølging. Under forutsetning av en homogen inkludering av pasienter, bør rekruttering avsluttes etter to år med ett års oppfølging etter inkludering av siste pasient. Denne kohorten vil gi pålitelig informasjon om standardiserte diagnostiske mønstre og muligens en bredere forståelse av patofysiologi som forårsaker sykdomsutvikling og progresjon.