Визуализация при болезни Моямоя - исследование по изучению различных технологий визуализации для лучшего понимания различных методов визуализации для оценки церебральной гемодинамики, активности заболевания и, возможно, этиологии у пациентов Моямоя (IMAGINE)

Болезнь Моямоя (БМД) — редкое заболевание, характеризующееся двусторонним стенозом или окклюзией конечной внутренней сонной артерии (ВСА) и проксимальных артерий виллисового круга. Стеноз обычно сопровождается появлением мелких коллатеральных сосудов, которые на обычном DSA выглядят как «клубки дыма», что и дало заболеванию название (японское). Известно, что у 20-40% взрослых пациентов заболевание прогрессирует с течением времени, в том числе на исходно непораженные сосуды. Для профилактики ишемических или геморрагических инсультов большинству пациентов необходима микрохирургическая реваскуляризация с экстракраниально-интракраниальным (ЭК-ИК) шунтированием пораженных цереброваскулярных территорий. Показания к возможной реваскуляризации всегда следует определять на основании функциональной визуализации, выявляющей цереброваскулярные зоны с недостаточными резервными возможностями. «Золотым стандартом» измерения цереброваскулярного резерва является H2 15O ПЭТ/КТ с провокацией ацетазоламидом (ACZ), при которой также используются ОФЭКТ и различные методы МРТ, но с меньшей чувствительностью. Основным недостатком H2 15O ПЭТ/КТ является его очень ограниченная доступность, высокая стоимость, необходимость введения АЦЗ и радиационное воздействие. Кроме того, немецкая система медицинского страхования не покрывает расходы на ПЭТ/КТ с H2 15O для пациентов Моямоя, поскольку не существует достоверных высококачественных исследований, подтверждающих возможную пользу этого обследования.

В течение последних лет исследователи сосредоточили свои исследования на различных методах МРТ у пациентов Моямоя с целью найти надежные методы исследования для оценки мозгового кровотока, а также для выявления и мониторинга прогрессирования заболевания:

Недавно разработанные исследователями полуавтоматические алгоритмы для оценки последовательностей BOLD МРТ (фМРТ с задержкой дыхания), запускаемых CO2, для выявления сниженной вазореактивности показали многообещающе высокую корреляцию с результатами измерений цереброваскулярного резерва, как видно при ПЭТ/КТ. Кроме того, исследователи смогли показать, что прогрессирование заболевания можно предсказать по временному контрастированию сосудистой стенки, наблюдаемому в течение примерно 24 месяцев, поскольку последовательно выполнялась визуализация сосудистой стенки с высоким разрешением у всех пациентов.

Таким образом, основными целями этого исследования являются улучшение ухода за пациентами Моямоя с помощью следующих трех ключевых элементов:

1. Определение значения CO2 вызвало BOLD MRI при оценке церебральной гемодинамики до и после операции по сравнению с H2 15O ПЭТ/КТ с целью, возможно, доказать или уменьшить необходимость в ПЭТ/КТ исследованиях.
2. Понимание рентгенографических и патофизиологических процессов, вызывающих прогрессирование заболевания по данным визуализации сосудистой стенки, позволит своевременно провести реваскуляризацию или, возможно, нехирургическое лечение этого заболевания в будущем.
3. Возможные новые идеи в патофизиологии и прогрессировании заболевания, как это видно на визуализации сосудистой стенки путем корреляции результатов визуализации с биопробами (периферическая кровь
4. Определение стандартизированных рекомендаций по до- и послеоперационной гемодинамической и МР-морфологической оценке пациентов Моямоя на основе результатов этого исследования.

В качестве второстепенных целей будут проанализированы следующие элементы:

1. Нейропсихологические нарушения во взаимосвязи с гемодинамическим и МР-морфологическим статусом головного мозга.
2. Возможность проведения фМРТ в состоянии покоя для оценки вазореактивности головного мозга.

Для достижения этих целей исследователи планируют проспективно включить в это исследование 50 пациентов Моямоя со стандартизированной визуализацией, нейропсихологическим тестированием и протоколом отбора биопроб с двухлетним наблюдением. При условии однородного включения пациентов набор пациентов должен быть завершен через два года с последующим наблюдением в течение одного года после включения последнего пациента. Эта когорта предоставит надежную информацию о стандартизированных диагностических моделях и, возможно, более широкое понимание патофизиологии, вызывающей развитие и прогрессирование заболевания.