Billeddannelse ved Moyamoyas sygdom - Undersøgelse for at undersøge forskellige billeddannelsesteknologier for en bedre forståelse af forskellige billeddannelsesteknikker til evaluering af cerebral hæmodynamik, sygdomsaktivitet og muligvis ætiologien hos Moyamoya-patienter (IMAGINE)

Moyamoyas sygdom (MMD) er en sjælden sygdom, der er defineret ved en bilateral stenose eller okklusion af den terminale indre carotisarterie (ICA) og proksimale arterier i williscirklen. Stenosen er normalt ledsaget af fine kollaterale kar, der fremstår som "et røgpust" på konventionel DSA, der giver sygdommen dens navn (japansk). Sygdommen er kendt for at udvikle sig over tid hos 20-40 % af voksne patienter, også til i starten ikke angrebne kar. For at forhindre iskæmiske eller hæmoragiske slagtilfælde har de fleste patienter brug for mikrokirurgisk revaskularisering med ekstrakraniel-intrakranielle (EC-IC) bypass for de berørte cerebrovaskulære områder. Indikationen for en eventuel revaskularisering bør altid besluttes ud fra funktionel billeddannelse, der identificerer cerebrovaskulære områder med en utilstrækkelig reservekapacitet. "Guldstandarden" til måling af den cerebrovaskulære reserve er H2 15O PET/CT med Acetazolamide challenge (ACZ), hvor også SPECT og forskellige MRI-teknikker anvendes, men med mindre følsomhed. Den største ulempe ved H2 15O PET/CT er dens meget begrænsede tilgængelighed, høje omkostninger, behovet for at injicere ACZ og strålingseksponering. Desuden er omkostningerne ved H2 15O PET/CT for Moyamoya-patienter ikke dækket af det tyske sygesikringssystem, da der ikke er gyldige undersøgelser af høj kvalitet til rådighed for at bevise en mulig fordel ved denne undersøgelse.

Gennem de sidste år har efterforskerne fokuseret vores forskning på forskellige MR-teknikker hos Moyamoya-patienter med det formål at finde pålidelige undersøgelser til evaluering af den cerebrale blodgennemstrømning og for at påvise og overvåge sygdomsprogression:

Efterforskernes nyudviklede semi-automatiserede algoritmer til evaluering af CO2-udløste BOLD MRI (breathhold fMRI) sekvenser for at identificere en reduceret vasoreaktivitet viste en lovende høj korrelation til resultaterne af de cerebrovaskulære reservemålinger som set i PET/CT. Yderligere var efterforskerne i stand til at vise, at sygdomsprogression kan forudsiges af en midlertidig kontrastforøgelse af karvæggen set over ca. 24 måneder, da højopløsnings kar-væg-billeddannelse blev udført som konsekvens hos alle patienter.

Derfor er hovedmålene med denne undersøgelse at forbedre patientbehandlingen hos Moyamoya-patienter med følgende tre nøgleelementer:

1. Definition af værdien af ​​CO2 udløste BOLD MRI i evalueringen af ​​cerebral hæmodynamik præ- og postoperativt sammenlignet med H2 15O PET/CT med henblik på muligvis at bevise eller reducere behovet for PET/CT-undersøgelser.
2. Forståelse af radiografiske og patofysiologiske processer, der forårsager sygdomsprogression, set ved kar-væg-billeddannelse for at muliggøre rettidig revaskularisering eller muligvis ikke-kirurgisk behandling af denne sygdom i fremtiden.
3. Mulig ny indsigt i sygdom-patofysiologi og progression set i karvægsbilleddannelse ved at korrelere billeddannelsesresultater med biosampling (perifert blod
4. Definition af en standardiseret anbefaling for præ- og postoperativ hæmodynamisk og MR-morfologisk evaluering af Moyamoya-patienter baseret på resultaterne af denne undersøgelse.

Som sekundære mål vil følgende elementer blive analyseret:

1. Neuropsykologisk svækkelse i sammenhæng med hjernens hæmodynamiske og MR-morfologiske status.
2. Mulighed for hviletilstand fMRI for at evaluere cerebral vasoreaktivitet.

For at nå disse mål planlægger efterforskerne prospektivt at inkludere 50 Moyamoya-patienter i denne undersøgelse med en standardiseret billeddannelse, neuropsykologisk testning og biosampling-protokol med en to-årig opfølgning. Under forudsætning af en homogen inklusion af patienter, bør rekruttering afsluttes efter to år med et års opfølgning efter inklusion af den sidste patient. Denne kohorte vil give pålidelig information om standardiserede diagnostiske mønstre og muligvis en bredere forståelse af patofysiologi, der forårsager sygdomsudvikling og progression.