烟雾病的成像 - 研究不同的成像技术，以更好地了解评估烟雾病患者的脑血流动力学、疾病活动性和可能的​​病因学的各种成像技术 (IMAGINE)

烟雾病 (MMD) 是一种罕见疾病，其特征是颈内动脉末端 (ICA) 和威利斯环近端动脉双侧狭窄或闭塞。 狭窄通常伴有细小的侧支血管，在传统 DSA 上显示为“一股烟雾”，这也是该疾病的名称（日语）。 据了解，20-40% 的成年患者的疾病会随着时间的推移而进展，最初未受影响的血管也会出现这种情况。 为了预防缺血性或出血性中风，大多数患者需要对受影响的脑血管区域进行颅外-颅内（EC-IC）旁路显微外科血运重建。 可能的血运重建的适应症应始终根据功能成像识别储备能力不足的脑血管区域来决定。 测量脑血管储备的“金标准”是 H2 15O PET/CT 和乙酰唑胺激发 (ACZ)，同时也使用 SPECT 和不同的 MRI 技术，但灵敏度较低。 H2 15O PET/CT 的主要缺点是其可用性非常有限、成本高、需要注射 ACZ 和辐射暴露。 此外，德国健康保险系统不承担烟雾病患者的 H2 15O PET/CT 费用，因为没有有效的高质量研究来证明这项检查可能带来的好处。

在过去的几年里，研究人员将研究重点放在烟雾病患者的不同 MRI 技术上，旨在寻找可靠的检查方法来评估脑血流量并检测和监测疾病进展：

研究人员新开发的半自动算法用于评估 CO2 触发的 BOLD MRI（屏气 fMRI）序列，以识别血管反应性降低，结果显示与 PET/CT 中所见的脑血管储备测量结果具有良好的相关性。 此外，研究人员能够证明，由于对所有患者进行了高分辨率血管壁成像，因此可以通过大约 24 个月内观察到的血管壁临时对比度增强来预测疾病进展。

因此，本研究的主要目标是通过以下三个关键要素来改善烟雾病患者的护理：

1. 与 H2 15O PET/CT 相比，定义 CO2 触发 BOLD MRI 在术前和术后脑血流动力学评估中的价值，旨在可能证明或减少 PET/CT 检查的需要。
2. 了解血管壁成像所见导致疾病进展的放射学和病理生理过程，以便能够及时进行血运重建或将来可能对该疾病进行非手术治疗。
3. 通过将成像结果与生物采样（外周血）相关联，可以在血管壁成像中看到疾病病理生理学和进展的新见解
4. 根据本研究的结果，为烟雾病患者的术前和术后血流动力学和 MR 形态学评估制定标准化建议。

作为次要目标，将分析以下要素：

1. 与大脑血流动力学和 MR 形态状态相关的神经心理损伤。
2. 静息态功能磁共振成像评估脑血管反应性的可行性。

为了实现这些目标，研究人员计划前瞻性地将 50 名烟雾病患者纳入这项研究，并进行标准化成像、神经心理学测试和生物采样方案，并进行为期两年的随访。 在患者纳入同质的假设下，招募应在两年后完成，并在纳入最后一位患者后进行一年的随访。 该队列将提供有关标准化诊断模式的可靠信息，并可能对导致疾病发生和进展的病理生理学有更广泛的了解。