Beeldvorming bij de ziekte van Moyamoya - Studie om verschillende beeldvormingstechnologieën te onderzoeken voor een beter begrip van verschillende beeldvormingstechnieken om de cerebrale hemodynamiek, ziekteactiviteit en mogelijk de etiologie bij Moyamoya-patiënten te evalueren (IMAGINE)

De ziekte van Moyamoya (MMD) is een zeldzame ziekte die wordt gedefinieerd door een bilaterale stenose of occlusie van de terminale interne halsslagader (ICA) en proximale slagaders van de cirkel van Willis. De stenose gaat gewoonlijk gepaard met fijne collaterale vaten die verschijnen als "een rookwolk" op conventionele DSA, waardoor de ziekte zijn naam krijgt (Japans). Het is bekend dat de ziekte bij 20-40% van de volwassen patiënten in de loop van de tijd verergert, ook naar de aanvankelijk niet aangetaste bloedvaten. Om ischemische of hemorragische beroertes te voorkomen, hebben de meeste patiënten microchirurgische revascularisatie nodig met extracraniële-intracraniële (EC-IC) bypasses voor de aangetaste cerebrovasculaire gebieden. De indicatie voor een mogelijke revascularisatie moet altijd worden bepaald op basis van functionele beeldvorming waarbij cerebrovasculaire gebieden met onvoldoende reservecapaciteit worden geïdentificeerd. De "gouden standaard" voor het meten van de cerebrovasculaire reserve is H2 15O PET/CT met Acetazolamide Challenge (ACZ), waarbij ook SPECT en verschillende MRI-technieken worden gebruikt, maar met minder gevoeligheid. Het belangrijkste nadeel van H2 15O PET/CT is de zeer beperkte beschikbaarheid, de hoge kosten, de noodzaak om ACZ te injecteren en de blootstelling aan straling. Bovendien worden de kosten van H2 15O PET/CT voor Moyamoya-patiënten niet gedekt door het Duitse zorgverzekeringssysteem, aangezien er geen geldige onderzoeken van hoge kwaliteit beschikbaar zijn om een ​​mogelijk voordeel van dit onderzoek aan te tonen.

De afgelopen jaren hebben de onderzoekers ons onderzoek geconcentreerd op verschillende MRI-technieken bij Moyamoya-patiënten met als doel betrouwbare onderzoeken te vinden voor de evaluatie van de cerebrale bloedstroom en om de ziekteprogressie te detecteren en te monitoren:

De nieuw ontwikkelde semi-geautomatiseerde algoritmen van de onderzoekers voor de evaluatie van CO2-getriggerde BOLD MRI (breathhold fMRI)-sequenties om een ​​verminderde vasoreactiviteit te identificeren, vertoonden een veelbelovend hoge correlatie met de resultaten van de cerebrovasculaire reservemetingen zoals gezien in PET/CT. Verder konden de onderzoekers aantonen dat ziekteprogressie kan worden voorspeld door een tijdelijke contrastverbetering van de vaatwand, waargenomen gedurende ongeveer 24 maanden, aangezien vervolgens bij alle patiënten beeldvorming van de vaatwand met hoge resolutie werd uitgevoerd.

Daarom zijn de belangrijkste doelstellingen van deze studie het verbeteren van de patiëntenzorg bij Moyamoya-patiënten met de volgende drie sleutelelementen:

1. Het definiëren van de waarde van CO2-getriggerde BOLD MRI bij de evaluatie van de cerebrale hemodynamiek pre- en postoperatief vergeleken met H2 15O PET/CT, met als doel mogelijk de noodzaak van PET/CT-onderzoeken te bewijzen of te verminderen.
2. Inzicht in radiografische en pathofysiologische processen die ziekteprogressie veroorzaken, zoals blijkt uit beeldvorming van de vaatwand, om tijdige revascularisatie of mogelijk niet-chirurgische behandeling van deze ziekte in de toekomst mogelijk te maken.
3. Mogelijke nieuwe inzichten in ziekte-pathofysiologie en progressie zoals gezien bij beeldvorming van de vaatwand door beeldvormingsresultaten te correleren met biosampling (perifeer bloedonderzoek).
4. Het definiëren van een gestandaardiseerde aanbeveling voor pre- en postoperatieve hemodynamische en MR-morfologische evaluatie van Moyamoya-patiënten op basis van de resultaten van deze studie.

Als secundaire doelstellingen worden de volgende elementen geanalyseerd:

1. Neuropsychologische stoornissen in correlatie met de hemodynamische en MR-morfologische status van de hersenen.
2. Haalbaarheid van fMRI in rusttoestand om cerebrale vasoreactiviteit te evalueren.

Om deze doelen te bereiken zijn de onderzoekers van plan om prospectief 50 Moyamoya-patiënten in deze studie te betrekken met een gestandaardiseerd beeldvormings-, neuropsychologisch test- en biosamplingprotocol met een follow-up van twee jaar. Onder de veronderstelling van een homogene inclusie van patiënten zou de rekrutering na twee jaar afgerond moeten zijn met een jaar follow-up na de inclusie van de laatste patiënt. Dit cohort zal betrouwbare informatie opleveren over gestandaardiseerde diagnostische patronen en mogelijk een breder begrip van de pathofysiologie die de ontwikkeling en progressie van ziekten veroorzaakt.