Képalkotás Moyamoya-kórban – Tanulmány különböző képalkotó technológiák vizsgálatára a különböző képalkotó technikák jobb megértése érdekében az agyi hemodinamika, a betegségaktivitás és esetleg az etiológia értékelésére Moyamoya betegeknél (IMAGINE)

A Moyamoya-kór (MMD) egy ritka betegség, amelyet a terminális belső nyaki artéria (ICA) és az akarati kör proximális artériáinak kétoldali szűkülete vagy elzáródása okoz. A szűkületet általában finom mellékerek kísérik, amelyek "füstfoltként" jelennek meg a hagyományos DSA-n, ami a betegség nevét (japánul) adja. Ismeretes, hogy a betegség a felnőtt betegek 20-40%-ánál idővel előrehalad, a kezdetben nem érintett erekbe is. Az ischaemiás vagy vérzéses stroke megelőzése érdekében a legtöbb betegnek mikrosebészeti revaszkularizációra van szüksége extracranialis-intrakraniális (EC-IC) bypassokkal az érintett cerebrovascularis területeken. Az esetleges revascularisatió indikációját mindig olyan funkcionális képalkotás alapján kell eldönteni, amely azonosítja az elégtelen tartalékkapacitással rendelkező cerebrovaszkuláris területeket. A cerebrovaszkuláris tartalék mérésének "arany standardja" a H2 15O PET/CT acetazolamid kihívással (ACZ), ahol SPECT és különböző MRI technikákat is alkalmaznak, de kisebb érzékenységgel. A H2 15O PET/CT fő hátránya a nagyon korlátozott elérhetősége, a magas költségek, az ACZ-injekció szükségessége és a sugárterhelés. Ezenkívül a Moyamoya betegek H2 15O PET/CT költségeit nem fedezi a német egészségbiztosítási rendszer, mivel nem állnak rendelkezésre érvényes, jó minőségű tanulmányok, amelyek igazolnák a vizsgálat lehetséges előnyeit.

Az elmúlt években a kutatók kutatásainkat a Moyamoya betegek különböző MRI technikáira összpontosították, hogy megbízható vizsgálatokat találjanak az agyi véráramlás értékelésére, valamint a betegség progressziójának kimutatására és nyomon követésére:

A kutatók újonnan kifejlesztett félautomata algoritmusai a CO2 által kiváltott BOLD MRI (lélegzetvétel fMRI) szekvenciák értékelésére a csökkent vazoreaktivitás azonosítására ígéretesen magas korrelációt mutattak a cerebrovaszkuláris tartalék mérések eredményeivel, amint az PET/CT-ben látható. Ezen túlmenően a kutatóknak sikerült kimutatniuk, hogy a betegség progressziója előre jelezhető az érfal átmeneti kontrasztja körülbelül 24 hónap alatt, mivel ennek megfelelően minden betegnél nagy felbontású érfal-képalkotást végeztek.

Ezért ennek a tanulmánynak a fő célja a Moyamoya betegek betegellátásának javítása a következő három kulcsfontosságú elem segítségével:

1. A CO2 triggerelt BOLD MRI értékének meghatározása az agyi hemodinamika pre- és posztoperatív értékelésében a H2 15O PET/CT-vel összehasonlítva, a PET/CT vizsgálatok szükségességének esetleges bizonyítása vagy csökkentése érdekében.
2. A betegség progresszióját okozó radiográfiai és patofiziológiai folyamatok megértése az érfal képalkotó vizsgálatával, hogy lehetővé váljon a betegség időben történő revascularisatiója vagy esetleg nem sebészi kezelése a jövőben.
3. Lehetséges új felismerések a betegség patofiziológiájában és progressziójában, ahogyan az érfali képalkotásban látható a képalkotó eredmények és a biomintavételezés (perifériás vér) korrelációjával
4. A vizsgálat eredményei alapján standardizált ajánlás meghatározása Moyamoya betegek pre- és posztoperatív hemodinamikai és MR-morfológiai értékelésére.

Másodlagos célkitűzésként a következő elemeket elemezzük:

1. Neuropszichológiai károsodás az agy hemodinamikai és MR-morfológiai állapotával összefüggésben.
2. A nyugalmi állapotú fMRI megvalósíthatósága az agyi vazoreaktivitás értékelésére.

E célok elérése érdekében a kutatók azt tervezik, hogy 50 Moyamoya beteget vonnak be ebbe a tanulmányba standardizált képalkotó, neuropszichológiai tesztelési és biomintavételi protokollal, kétéves követéssel. A betegek homogén bevonásának feltételezése esetén a toborzást két év elteltével kell befejezni, az utolsó beteg felvételét követő egy év utánkövetéssel. Ez a csoport megbízható információkat nyújt a szabványosított diagnosztikai mintákról, és esetleg szélesebb körű megértést tesz lehetővé a betegség kialakulását és progresszióját okozó patofiziológiáról.