Obrazowanie w chorobie Moyamoya - badanie mające na celu zbadanie różnych technologii obrazowania w celu lepszego zrozumienia różnych technik obrazowania w celu oceny hemodynamiki mózgu, aktywności choroby i prawdopodobnie etiologii u pacjentów z Moyamoya (IMAGINE)

Choroba Moyamoya (MMD) to rzadka choroba charakteryzująca się obustronnym zwężeniem lub niedrożnością końcowej tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA) i tętnic proksymalnych koła willis. Zwężeniu zwykle towarzyszą drobne naczynia oboczne, które w konwencjonalnym DSA wyglądają jak „kłębek dymu”, od czego wzięła się nazwa choroby (po japońsku). Wiadomo, że u 20–40% dorosłych pacjentów choroba postępuje z biegiem czasu, także w początkowo niezajętych naczyniach. Aby zapobiec udarom niedokrwiennym lub krwotocznym, większość pacjentów wymaga rewaskularyzacji mikrochirurgicznej z pomostami zewnątrzczaszkowo-wewnątrzczaszkowymi (EC-IC) w przypadku dotkniętych obszarów naczyniowo-mózgowych. Wskazanie do ewentualnej rewaskularyzacji należy zawsze ustalać na podstawie badań obrazowych czynnościowych, identyfikujących obszary naczyń mózgowych o niewystarczającej pojemności rezerwowej. „Złotym standardem” pomiaru rezerwy mózgowo-naczyniowej jest H2 15O PET/CT z prowokacją acetazolamidem (ACZ), przy czym stosuje się również SPECT i różne techniki MRI, ale z mniejszą czułością. Główną wadą H2 15O PET/CT jest jego bardzo ograniczona dostępność, wysokie koszty, konieczność wstrzykiwania ACZ i narażenie na promieniowanie. Co więcej, koszty H2 15O PET/CT u pacjentów Moyamoya nie są pokrywane przez niemiecki system ubezpieczenia zdrowotnego, ponieważ nie są dostępne żadne ważne, wysokiej jakości badania potwierdzające potencjalne korzyści z tego badania.

Przez ostatnie lata badacze skupiali swoje badania na różnych technikach MRI u pacjentów z Moyamoya, mając na celu znalezienie wiarygodnych badań do oceny mózgowego przepływu krwi oraz wykrycie i monitorowanie postępu choroby:

Nowo opracowane, półautomatyczne algorytmy badaczy do oceny wyzwalanych CO2 sekwencji BOLD MRI (fMRI na wstrzymaniu oddechu) w celu identyfikacji zmniejszonej reaktywności naczyń wykazały obiecująco wysoką korelację z wynikami pomiarów rezerwy mózgowo-naczyniowej obserwowanymi w badaniu PET/CT. Co więcej, badaczom udało się wykazać, że postęp choroby można przewidzieć na podstawie tymczasowego wzmocnienia kontrastu ściany naczynia obserwowanego przez około 24 miesiące, ponieważ u wszystkich pacjentów konsekwentnie wykonywano obrazowanie ściany naczyń w wysokiej rozdzielczości.

Dlatego głównymi celami tego badania jest poprawa opieki nad pacjentami pacjentami z Moyamoya z uwzględnieniem następujących trzech kluczowych elementów:

1. Określenie wartości CO2 uruchomiło BOLD MRI w ocenie hemodynamiki mózgu przed i pooperacyjnej w porównaniu z H2 15O PET/CT, mając na celu ewentualne udowodnienie lub zmniejszenie konieczności wykonywania badań PET/CT.
2. Zrozumienie procesów radiologicznych i patofizjologicznych powodujących postęp choroby, uwidocznionych w obrazowaniu ściany naczyń, aby umożliwić w przyszłości rewaskularyzację lub ewentualnie niechirurgiczne leczenie tej choroby.
3. Możliwe nowe spostrzeżenia na temat patofizjologii i postępu choroby, widoczne w obrazowaniu ściany naczyń poprzez korelację wyników obrazowania z biopróbkowaniem (krew obwodowa
4. Zdefiniowanie standardowych zaleceń dotyczących przed- i pooperacyjnej oceny hemodynamicznej i morfologicznej MR pacjentów z Moyamoya na podstawie wyników tego badania.

Jako cele drugorzędne analizowane będą następujące elementy:

1. Upośledzenie neuropsychologiczne w korelacji ze stanem hemodynamicznym i morfologicznym mózgu.
2. Możliwość wykonania fMRI w stanie spoczynku w celu oceny reaktywności naczyń mózgowych.

Aby osiągnąć te cele, badacze planują prospektywnie włączyć do tego badania 50 pacjentów z chorobą Moyamoya, poddanych standaryzowanemu obrazowaniu, testom neuropsychologicznym i protokołowi pobierania próbek biologicznych, z dwuletnią obserwacją. Przy założeniu homogenicznego włączenia pacjentów rekrutację należy zakończyć po dwóch latach z rocznym okresem obserwacji po włączeniu ostatniego pacjenta. Kohorta ta dostarczy wiarygodnych informacji na temat standardowych wzorców diagnostycznych i być może szerszego zrozumienia patofizjologii powodującej rozwój i progresję choroby.