Imágenes en la enfermedad de Moyamoya: estudio para investigar diferentes tecnologías de imágenes para una mejor comprensión de diversas técnicas de imágenes para evaluar la hemodinámica cerebral, la actividad de la enfermedad y posiblemente la etiología en pacientes con Moyamoya (IMAGINE)

La enfermedad de Moyamoya (MMD) es una enfermedad rara definida por una estenosis u oclusión bilateral de la arteria carótida interna (ACI) terminal y las arterias proximales del círculo de willis. La estenosis suele ir acompañada de finos vasos colaterales que aparecen como "una nube de humo" en la DSA convencional, lo que da nombre a la enfermedad (en japonés). Se sabe que la enfermedad progresa con el tiempo en el 20-40% de los pacientes adultos, también hasta los vasos inicialmente no afectados. Para prevenir accidentes cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos, la mayoría de los pacientes necesitan revascularización microquirúrgica con derivaciones extracraneales-intracraneales (EC-IC) para los territorios cerebrovasculares afectados. La indicación de una posible revascularización siempre debe decidirse en base a imágenes funcionales que identifiquen territorios cerebrovasculares con capacidad de reserva insuficiente. El "estándar de oro" para medir la reserva cerebrovascular es la PET/TC con H2 15O con provocación con acetazolamida (ACZ), donde también se utilizan la SPECT y diferentes técnicas de resonancia magnética, pero con menor sensibilidad. El principal inconveniente de la PET/CT con H2 15O es su disponibilidad muy limitada, sus altos costos, la necesidad de inyectar ACZ y la exposición a la radiación. Además, los costos de la PET/TC con H2 15O para los pacientes de Moyamoya no están cubiertos por el sistema de seguro médico alemán ya que no hay estudios válidos de alta calidad disponibles que demuestren un posible beneficio de este examen.

A lo largo de los últimos años, los investigadores han centrado nuestra investigación en diferentes técnicas de resonancia magnética en pacientes de Moyamoya con el objetivo de encontrar exámenes confiables para la evaluación del flujo sanguíneo cerebral y para detectar y monitorear la progresión de la enfermedad:

Los algoritmos semiautomáticos recientemente desarrollados por los investigadores para la evaluación de secuencias BOLD MRI (fMRI en respiración) activadas por CO2 para identificar una vasorreactividad reducida mostraron una correlación prometedoramente alta con los resultados de las mediciones de la reserva cerebrovascular como se observa en PET/CT. Además, los investigadores pudieron demostrar que la progresión de la enfermedad se puede predecir mediante una mejora temporal del contraste de la pared del vaso observada durante aproximadamente 24 meses, ya que en consecuencia se realizaron imágenes de la pared del vaso de alta resolución en todos los pacientes.

Por lo tanto, los principales objetivos de este estudio son mejorar la atención al paciente en Moyamoya con los siguientes tres elementos clave:

1. La definición del valor del CO2 desencadenó la resonancia magnética BOLD en la evaluación de la hemodinámica cerebral antes y después de la operación en comparación con la PET/CT con H2 15O con el objetivo de posiblemente probar o reducir la necesidad de exámenes PET/CT.
2. Comprender los procesos radiográficos y fisiopatológicos que causan la progresión de la enfermedad como se ve en las imágenes de la pared de los vasos para permitir la revascularización oportuna o posiblemente el tratamiento no quirúrgico de esta enfermedad en el futuro.
3. Posibles nuevos conocimientos sobre la fisiopatología y la progresión de la enfermedad, como se ve en las imágenes de la pared de los vasos, al correlacionar los resultados de las imágenes con el biomuestreo (sangre periférica).
4. Definir una recomendación estandarizada para la evaluación hemodinámica y morfológica por RM pre y posoperatoria de los pacientes de Moyamoya con base en los resultados de este estudio.

Como objetivos secundarios se analizarán los siguientes elementos:

1. Deterioro neuropsicológico en correlación con el estado hemodinámico y morfológico RM del cerebro.
2. Viabilidad de la resonancia magnética funcional en estado de reposo para evaluar la vasorreactividad cerebral.

Para lograr estos objetivos, los investigadores planean incluir prospectivamente a 50 pacientes de Moyamoya en este estudio con un protocolo estandarizado de imágenes, pruebas neuropsicológicas y biomuestreo con un seguimiento de dos años. Bajo el supuesto de una inclusión homogénea de pacientes, el reclutamiento debe finalizar después de dos años con un año de seguimiento después de la inclusión del último paciente. Esta cohorte proporcionará información confiable sobre patrones de diagnóstico estandarizados y posiblemente una comprensión más amplia de la fisiopatología que causa el desarrollo y la progresión de la enfermedad.