Imagem na doença de Moyamoya - estudo para investigar diferentes tecnologias de imagem para uma melhor compreensão de várias técnicas de imagem para avaliar a hemodinâmica cerebral, a atividade da doença e possivelmente a etiologia em pacientes com Moyamoya (IMAGINE)

A doença de Moyamoya (DMM) é uma doença rara definida por uma estenose ou oclusão bilateral da artéria carótida interna terminal (ACI) e das artérias proximais do círculo de willis. A estenose geralmente é acompanhada por finos vasos colaterais que aparecem como "uma nuvem de fumaça" na ASD convencional, dando o nome à doença (japonês). Sabe-se que a doença progride ao longo do tempo em 20-40% dos pacientes adultos, também em vasos inicialmente não afetados. Para prevenir acidentes vasculares cerebrais isquêmicos ou hemorrágicos, a maioria dos pacientes necessita de revascularização microcirúrgica com bypass extracraniano-intracraniano (EC-IC) para os territórios cerebrovasculares afetados. A indicação de uma possível revascularização deve ser sempre decidida com base em imagens funcionais que identifiquem territórios cerebrovasculares com capacidade de reserva insuficiente. O "padrão ouro" para medir a reserva cerebrovascular é H2 15O PET/CT com desafio de acetazolamida (ACZ), onde também são utilizadas SPECT e diferentes técnicas de ressonância magnética, mas com menor sensibilidade. A principal desvantagem do H2 15O PET/CT é sua disponibilidade muito limitada, altos custos, necessidade de injetar ACZ e exposição à radiação. Além disso, os custos do H2 15O PET/CT para pacientes de Moyamoya não são cobertos pelo sistema de seguro de saúde alemão, uma vez que não estão disponíveis estudos válidos de alta qualidade para provar um possível benefício deste exame.

Ao longo dos últimos anos, os investigadores concentraram a nossa investigação em diferentes técnicas de ressonância magnética em pacientes Moyamoya com o objetivo de encontrar exames confiáveis ​​para a avaliação do fluxo sanguíneo cerebral e para detectar e monitorar a progressão da doença:

Os algoritmos semiautomáticos recentemente desenvolvidos pelos investigadores para a avaliação de sequências BOLD MRI (fMRI de respiração) desencadeadas por CO2 para identificar uma vasorreatividade reduzida mostraram uma correlação promissora alta com os resultados das medições de reserva cerebrovascular como visto em PET/CT. Além disso, os investigadores foram capazes de demonstrar que a progressão da doença pode ser prevista por um aumento temporário de contraste da parede do vaso, observado ao longo de aproximadamente 24 meses, uma vez que imagens de alta resolução da parede do vaso foram realizadas, consequentemente, em todos os pacientes.

Portanto, os principais objetivos deste estudo são melhorar o atendimento aos pacientes de Moyamoya com os três elementos principais a seguir:

1. Definir o valor do CO2 acionou a BOLD MRI na avaliação da hemodinâmica cerebral pré e pós-operatória em comparação ao H2 15O PET/CT visando possivelmente comprovar ou reduzir a necessidade de exames de PET/CT.
2. Compreender os processos radiográficos e fisiopatológicos que causam a progressão da doença, conforme observado pela imagem da parede do vaso, para permitir a revascularização oportuna ou possivelmente o tratamento não cirúrgico desta doença no futuro.
3. Possíveis novos insights sobre a fisiopatologia e progressão da doença, conforme observado na imagem da parede do vaso, correlacionando os resultados da imagem com a bioamostragem (sangue periférico
4. Definir uma recomendação padronizada para avaliação hemodinâmica e morfológica de RM pré e pós-operatória de pacientes Moyamoya com base nos resultados deste estudo.

Como objetivos secundários serão analisados ​​os seguintes elementos:

1. Comprometimento neuropsicológico em correlação com o estado hemodinâmico e morfológico de RM do cérebro.
2. Viabilidade da fMRI em estado de repouso para avaliar a vasorreatividade cerebral.

Para atingir esses objetivos, os investigadores estão planejando incluir prospectivamente 50 pacientes de Moyamoya neste estudo com imagem padronizada, testes neuropsicológicos e protocolo de bioamostragem com acompanhamento de dois anos. Partindo do pressuposto de uma inclusão homogênea de pacientes, o recrutamento deve ser concluído após dois anos, com um ano de acompanhamento após a inclusão do último paciente. Esta coorte fornecerá informações confiáveis ​​sobre padrões diagnósticos padronizados e possivelmente uma compreensão mais ampla da fisiopatologia que causa o desenvolvimento e progressão da doença.