Zobrazování u Moyamoyovy choroby – Studie zkoumající různé zobrazovací technologie pro lepší pochopení různých zobrazovacích technik pro hodnocení mozkové hemodynamiky, aktivity onemocnění a možná etiologie u pacientů s Moyamoyou (IMAGINE)

Moyamoyova nemoc (MMD) je vzácné onemocnění definované bilaterální stenózou nebo uzávěrem terminální vnitřní krkavice (ICA) a proximálních arterií Willisova kruhu. Stenóza je obvykle doprovázena jemnými kolaterálními cévami, které se na konvenčních DSA objevují jako "obláček kouře", což dává nemoci jméno (japonsky). Je známo, že onemocnění postupuje v průběhu času u 20–40 % dospělých pacientů, a to i do původně nepostižených cév. K prevenci ischemických nebo hemoragických cévních mozkových příhod potřebuje většina pacientů mikrochirurgickou revaskularizaci s extrakraniálně-intrakraniálními (EC-IC) bypassy postižených cerebrovaskulárních oblastí. O indikaci případné revaskularizace je třeba vždy rozhodnout na základě funkčního zobrazení identifikujícího cerebrovaskulární oblasti s nedostatečnou rezervní kapacitou. „Zlatým standardem“ pro měření cerebrovaskulární rezervy je H2 15O PET/CT s Acetazolamidem provokačním testem (ACZ), kde se také používá SPECT a různé MRI techniky, ale s menší citlivostí. Hlavní nevýhodou H2 15O PET/CT je velmi omezená dostupnost, vysoké náklady, nutnost injektovat ACZ a radiační zátěž. Dále, náklady na H2 15O PET/CT pro pacienty z Moyamoya nejsou hrazeny německým systémem zdravotního pojištění, protože nejsou k dispozici žádné platné vysoce kvalitní studie, které by prokázaly možný přínos tohoto vyšetření.

V průběhu posledních let výzkumníci zaměřili náš výzkum na různé techniky MRI u pacientů s Moyamoya s cílem nalézt spolehlivá vyšetření pro hodnocení průtoku krve mozkem a detekovat a monitorovat progresi onemocnění:

Nově vyvinuté poloautomatické algoritmy výzkumných pracovníků pro vyhodnocení sekvencí BOLD MRI (breathhold fMRI) spouštěných CO2 k identifikaci snížené vazoreaktivity ukázaly slibně vysokou korelaci s výsledky měření cerebrovaskulární rezervy, jak je vidět na PET/CT. Výzkumníci byli dále schopni prokázat, že progresi onemocnění lze předvídat dočasným zvýšením kontrastu cévní stěny pozorovaným po dobu přibližně 24 měsíců, protože zobrazení cévní stěny s vysokým rozlišením bylo následně provedeno u všech pacientů.

Proto je hlavními cíli této studie zlepšit péči o pacienty u pacientů z Moyamoya pomocí následujících tří klíčových prvků:

1. Definování hodnoty CO2 spouštěné BOLD MRI při hodnocení mozkové hemodynamiky před a po operaci ve srovnání s H2 15O PET/CT s cílem případně prokázat nebo snížit potřebu PET/CT vyšetření.
2. Pochopení radiografických a patofyziologických procesů způsobujících progresi onemocnění, jak je vidět ze zobrazení cévní stěny, aby bylo možné včas provést revaskularizaci nebo případně nechirurgickou léčbu tohoto onemocnění v budoucnu.
3. Možné nové pohledy na patofyziologii a progresi onemocnění, jak je vidět při zobrazování cévní stěny korelací výsledků zobrazení s biosamplingem (periferní krev
4. Definování standardizovaného doporučení pro před a pooperační hemodynamické a MR-morfologické hodnocení pacientů s Moyamoya na základě výsledků této studie.

Jako sekundární cíle budou analyzovány následující prvky:

1. Neuropsychologické postižení v korelaci s hemodynamickým a MR-morfologickým stavem mozku.
2. Proveditelnost fMRI v klidovém stavu k vyhodnocení cerebrální vazoreaktivity.

K dosažení těchto cílů plánují výzkumníci prospektivně zahrnout 50 pacientů s Moyamoya do této studie se standardizovaným zobrazováním, neuropsychologickým testováním a protokolem biosamplingu s dvouletým sledováním. Za předpokladu homogenního zařazení pacientů by měl být nábor ukončen po dvou letech s ročním sledováním po zařazení posledního pacienta. Tato kohorta poskytne spolehlivé informace o standardizovaných diagnostických vzorcích a možná i širší pochopení patofyziologie způsobující vývoj a progresi onemocnění.