イタリアの iTTP レジストリ
2024年7月9日 更新者：Fondazione Luigi Villa
イタリア iTTP レジストリ (前向き観察研究)
ItaliTTPは、イタリアにおける免疫介在性血栓性血小板減少性紫斑病（iTTP）患者の自然史、疾患重症度、臨床転帰をより適切に定義し、理解することを目的とした、観察的、前向き、単群、全国、多施設共同、非薬理学的コホート研究です。 。
急性iTTP（初発または再発）の連続少なくとも132人の患者が3年間登録され、延長の可能性もあり、追跡期間は3年間となります。
調査の概要
状態
募集
詳細な説明
後天性免疫介在性血栓性血小板減少性紫斑病（iTTP）は、血小板減少症、微小血管障害性溶血性貧血、および多臓器障害を引き起こす広範な微小血管血栓症のエピソードを特徴とする、まれな生命を脅かす血栓性微小血管症です。 iTTP の病因と急性期の管理の理解は進歩しているにもかかわらず、その進行、特に臨床的寛解期および長期合併症に関する知識には大きなギャップが残っています。
ItaliTTP は、全国的、多施設共同、観察的、前向き、非薬理学的コホート研究であり、イタリアにおける iTTP の自然史、重症度、転帰を解明することを目的としています。 この研究では、入院中のiTTP患者（初回エピソードまたは再発エピソードを経験している患者）を登録し、参加しているイタリアのセンター全体で外来患者を追跡する予定である。 この研究には、12歳から99歳までの性別を問わない少なくとも132人の患者が3年間にわたって参加する予定で、延長のオプションもあり、3年間の追跡調査も行われる予定だ。 入院中およびその後の外来受診中に、参加者は定期的な臨床評価と臨床検査を受けます。 これらのデータに加えて、ADAMTS13 分析と将来の研究のために末梢血サンプルが収集されます。
研究の種類
観察的
入学 (推定)
132
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Sandra Maccarone
- 電話番号：+39 02 551 0709
- メール：contact@fondazioneluigivilla.org
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Ilaria Mancini, MSc, PhD
- 電話番号：+39 02 5503 5414
- メール：ilaria.mancini@guest.unimi.it
研究場所
-
-
MI
-
Milan、MI、イタリア、20122
- 募集
- Fondazione IRCCS CA' Granda Ospedale Maggiore Policlinico
-
-
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
サンプリング方法
確率サンプル
調査対象母集団
ITTP の急性事象（初回事象または再発）で患者を入院させ、その後、参加センターの外来診療所で追跡調査を行います。
説明
包含基準:
- -血小板減少症および微小血管障害性溶血性貧血によって定義される急性iTTPエピソード（初回事象または再発）を患い、他に原因がなく、ADAMTS13活性の重度欠損（< 10 IU/dLまたは正常値の10％未満）を有する患者) および抗 ADAMTS13 自己抗体
- 12歳以上の男性および女性の患者
- 研究参加に対するインフォームドコンセントに署名した患者
除外基準:
- 研究参加に対するインフォームドコンセントに署名していない患者
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
|---|
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iTTP患者
iTTP 患者は、標準的な臨床慣行に従って治療および追跡調査されます。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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発症年齢
時間枠：3年
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何年かぶりの急性iTTPエピソード時の年齢
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3年
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セックス
時間枠：3年
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3年
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生まれた国/地域
時間枠：3年
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3年
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人種
時間枠：3年
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3年
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血液型
時間枠：3年
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ABO/Rh血液型
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3年
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BMI
時間枠：3年
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体格指数 (kg/m^2)
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3年
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自己免疫疾患、がん、HIV感染症、高血圧、2型糖尿病、高コレステロール血症、心血管疾患、慢性腎不全、肝疾患、うつ病などの併存疾患を有する患者の割合。
時間枠：3年
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併存疾患を有する iTTP 患者の割合
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3年
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感染症、妊娠、手術、精神的外傷、ワクチン接種、薬物などの潜在的な誘発因子が先行する急性 iTTP エピソードの割合
時間枠：3年
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急性iTTPエピソードの3か月前に発生した/服用した、潜在的な誘発条件/イベント/薬剤の割合
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3年
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出血、心血管、神経、腎臓、全身の兆候と症状を含む臨床症状の発生率、種類、重症度
時間枠：3年
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急性iTTPエピソードの発現時の臨床症状の発生率、種類、重症度
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3年
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血小板数乳酸脱水素酵素（LDH）、総ビリルビンおよび間接ビリルビン、肝トランスアミナーゼ、クレアチニン、トロポニン
時間枠：3年
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急性 iTTP エピソード発症時の血小板数 (数値 x 10^9/L で表す)
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3年
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ヘモグロビン乳酸脱水素酵素 (LDH)、総ビリルビンおよび間接ビリルビン、肝トランスアミナーゼ、クレアチニン、トロポニン
時間枠：3年
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急性 iTTP エピソード発現時のヘモグロビン レベル (g/dL で表す)
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3年
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乳酸デヒドロゲナーゼ (LDH) 乳酸デヒドロゲナーゼ (LDH)、総ビリルビンおよび間接ビリルビン、肝トランスアミナーゼ、クレアチニン、トロポニン
時間枠：3年
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急性iTTPエピソード発現時のLDHレベル（IU/Lで表す）
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3年
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クレアチニン乳酸デヒドロゲナーゼ (LDH)、総ビリルビンおよび間接ビリルビン、肝トランスアミナーゼ、クレアチニン、トロポニン
時間枠：3年
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急性 iTTP エピソード発現時のクレアチニン レベル (mg/dL で表す)
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3年
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心筋トロポニン
時間枠：3年
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急性iTTPエピソード発現時の心筋トロポニンレベル（ng/Lで表す）
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3年
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ADAMTS13 アクティビティ
時間枠：6年間
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IU/dL または % で表される機能的 ADAMTS13 活性のレベル
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6年間
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抗ADAMTS13抗体
時間枠：6年間
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抗ADAMTS13抗体の濃度または有無
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6年間
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毎日の治療用血漿交換処置の回数
時間枠：3年
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急性iTTPエピソードの臨床反応を達成するための毎日の治療血漿交換処置の回数
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3年
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リツキシマブによる治療を受けた急性iTTP患者の割合
時間枠：6年間
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6年間
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ステロイドとリツキシマブ以外の免疫抑制剤で治療された急性iTTP患者の割合
時間枠：6年間
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6年間
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カプラシズマブで治療された iTTP 患者の割合
時間枠：3年
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3年
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TTP関連薬の有害事象の発生率、種類、重症度
時間枠：6年間
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ITTP患者の急性iTTPエピソードおよび疾患寛解中に記録されたTTP関連薬の有害事象の発生率、種類および重症度
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6年間
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臨床的寛解を達成した iTTP 患者の割合
時間枠：6年間
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臨床的寛解を達成した iTTP 患者の割合は、30 日以上治療血漿交換 (TPE) および抗フォン ヴィレブランド因子 (VWF) 療法を行わなかった場合、または ADAMTS13 寛解を達成した場合のいずれか早い方で臨床応答が持続したものと定義されます。
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6年間
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急性iTTP治療に抵抗性のiTTP患者の割合
時間枠：6年間
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急性 iTTP 治療に抵抗性の iTTP 患者の割合。
難治性は、治療にもかかわらず持続的な血小板減少症および持続的に上昇するLDHレベルとして定義されます。
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6年間
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入院中に出血、血栓症、神経系、腎臓系、心臓系の合併症などの合併症を経験した iTTP 患者の割合
時間枠：6年間
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急性iTTPによる入院中に合併症を経験する患者の割合
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6年間
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臨床的増悪を経験した iTTP 患者の割合
時間枠：6年間
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臨床的増悪を経験した iTTP 患者の割合は、血小板数が 150 × 109/L 以上 (または正常の局所下限値 [LLN] を超える) および LDH が正常値の上限値 (ULN) の 1.5 倍未満であり、新規の臨床的証拠がないものとして定義されます。または進行性の虚血性臓器損傷。
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6年間
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ADAMTS13寛解を達成したiTTP患者の割合
時間枠：6年間
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ADAMTS13 寛解を達成した iTTP 患者の割合は、ADAMTS13 活性 ≥ 20% ～ < LLN (部分的)、または ADAMTS13 活性 ≥ LLN (完全) として定義されます。
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6年間
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臨床反応までの時間
時間枠：6年間
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6年間
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臨床的寛解までの時間
時間枠：6年間
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6年間
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ADAMTS13寛解までの時間
時間枠：6年間
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6年間
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臨床的再発を起こした iTTP 患者の割合
時間枠：6年間
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臨床的寛解後に、新たな虚血性臓器損傷の臨床的証拠の有無にかかわらず、血小板数が150×109/L未満に減少した（血小板減少症の他の原因は除外される）臨床再発を起こしたiTTP患者の割合。
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6年間
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ADAMTS13が再発したiTTP患者の割合
時間枠：6年間
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ADAMTS13 が再発した iTTP 患者の割合は、ADAMTS13 の部分的または完全寛解後の ADAMTS13 活性の 20% 未満への低下として定義されます。
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6年間
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臨床的再発までの時間
時間枠：6年間
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6年間
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ADAMTS13再発までの時間
時間枠：6年間
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6年間
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ITTP 妊婦における妊娠合併症の発生率、種類、重症度
時間枠：6年間
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6年間
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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イタリアにおけるiTTPの発生率
時間枠：3年
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すべての TTP イベント (最初のイベントと再発) と最初の TTP イベントの数を、リスクにさらされている人の数と観察時間を掛けて割って、それぞれ iTTP イベントと iTTP インシデントの発生率 (人年) を推定します。 ）。
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3年
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Flora Peyvandi, MD, PhD、Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2024年6月20日
一次修了 (推定)
2030年5月31日
研究の完了 (推定)
2030年5月31日
試験登録日
最初に提出
2024年3月15日
QC基準を満たした最初の提出物
2024年4月17日
最初の投稿 (実際)
2024年4月19日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2024年7月10日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2024年7月9日
最終確認日
2024年4月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。