Italiaans iTTP-register

Verworven immuungemedieerde trombotische trombocytopenische purpura (iTTP) is een zeldzame, levensbedreigende trombotische microangiopathie die gekarakteriseerd wordt door episoden van trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie en uitgebreide microvasculaire trombose die leidt tot betrokkenheid van meerdere organen. Ondanks de vooruitgang in het begrijpen van de etiologie en de behandeling van iTTP in de acute fase, blijven er aanzienlijke hiaten bestaan ​​in de kennis over de progressie ervan, vooral tijdens klinische remissie en over complicaties op de lange termijn.

ItaliTTP, een nationale, multicentrische, observationele, prospectieve, niet-farmacologische cohortstudie, heeft tot doel het natuurlijke beloop, de ernst en de uitkomsten van iTTP in Italië op te helderen. Voor de studie zullen gehospitaliseerde iTTP-patiënten (die initiële of terugkerende episoden ervaren) worden ingeschreven en hen worden gevolgd in poliklinische settings in deelnemende Italiaanse centra. De studie is van plan om ten minste 132 patiënten van elk geslacht, in de leeftijd van 12 tot 99 jaar, te includeren over een periode van drie jaar, met een optie voor verlenging, en een follow-up van drie jaar. Tijdens de ziekenhuisopname en daaropvolgende poliklinische bezoeken zullen de deelnemers routinematige klinische beoordelingen en laboratoriumtests ondergaan. Naast deze gegevens zullen perifere bloedmonsters worden verzameld voor ADAMTS13-analyse en mogelijk toekomstig onderzoek.