巨細胞性動脈炎における視覚の関与 (Visu-GCA)

巨細胞性動脈炎 (GCA) は、中型および大型の動脈に影響を及ぼす特発性炎症性疾患です。 この症状は通常 50 歳以上の女性に発生し、発生率のピークは人生 80 歳代です。 これはまれな病気で、南ヨーロッパ (イタリアを含む) で毎年 50 歳以上の人口 100,000 人中約 12 人が発生しています。 この臨床症状は患者間でかなりの不均一性があり、主に大血管 (LV-GCA) と橈側動脈の中型動脈 (cGCA) に関係する異なる臨床表現型が認められます。 頭蓋障害の主な合併症は、脳卒中や視覚障害などの虚血性事象です。 視覚障害は軽度ではありますが、不可逆的な視力喪失につながる可能性があるため、GCA患者の主な予後因子となります。 視覚障害のある患者は、多くの場合、他の疾患の特徴を示しますが、視覚障害のない被験者と比較して炎症反応の強度は低くなります。 眼の関与は、黒内障および複視から永続的な視覚能力の喪失に至るまで、幅広い臨床症状を伴って発生します。 この不可逆的または部分的に回復可能な視覚障害は、主に次の 3 つのメカニズムに関連しています。

• 動脈炎性前部虚血性視神経障害（A-AION）。不可逆的な視力喪失の症例の 90% に存在します。これは、視神経頭に血液を供給する短い後毛様体動脈の虚血性関与によって続発的に起こります。直接検眼鏡では、典型的には浮腫性の淡い視神経乳頭が見られ、緑内障性視神経障害のようなカッピング特性は4週間後に解消されます。 繊毛網膜動脈が存在する場合、この動脈変異の血管領域が関与している可能性があります。 この眼科画像は、非動脈炎性前部虚血性視神経障害（NA-AION）との鑑別診断のために検討されています。 NA-AION は、視神経乳頭のレベルで発生するコンパートメント症候群によって引き起こされます。 これは、篩板レベルで拡張する余地がほとんどない領域に虚血性腫れを引き起こす一時的な低灌流でも引き起こされます。 治療法は完全に異なるため、A-AION と NA-AION の区別は重要です。Hayreh et al.彼らは、GCAの眼外の特徴および眼科的特徴（蒼白/乳頭出血の存在、脈絡膜虚血のある領域から生じた場合の繊毛網膜閉塞、および脈絡膜虚血または脈絡膜灌流の遅延の証拠）に従ってこれらの状態を区別する。
• 症例の 15% では、網膜中心動脈 (CRAO) またはその枝の 1 つ (BRAO) の関与により、GCA 中に網膜内部虚血が発生しました。 直接検眼鏡では、チェリーレッドの黄斑とは対照的に、網膜周辺部が白くなっていることがわかります。 網膜血管系の亜閉塞性関与により、特定の網膜層に壊死斑点が生じ、表面の綿状滲出液および深部中心傍急性中黄斑症（PAMM）が生じます。 PAMM は 2013 年に初めて説明されました。 視覚 GCA 患者 52 名に関する単一の研究では、患者の 26% で PAMM が単独で観察されたか、または他の形態の視覚関与と関連して観察されました。 ただし、この診断には光干渉断層撮影法 (OCT) による評価が必要です。
• GCA の症例の 5% では、眼球後視神経の循環変化により後部虚血性視神経障害 (PION) が発生します。 直接検眼鏡では、典型的な網膜または視神経の変化は明らかではありません。

眼科学文献におけるさまざまな満たされていないニーズは、GCA が疑われる急性視覚障害患者の管理に影響を与える可能性があります。

1. まれな視覚表現型のセミオロジカルな側面は、8 ～ 85 人の被験者を対象とした研究で説明されています。 最大のサンプルサイズと10年間の募集を伴う多施設研究では、すべての眼科的画像を深く説明することはできませんが、一方、小規模な研究では、眼の記号発現のスペクトル全体の明確な説明が妨げられ、最も頻度の高い表現型のみが強調表示され、診断が現在まで非常に複雑になっています。 このセンターでは、過去 3 年間に登録された 60 人の患者のうち、5 人が PAMM 患者、2 人が非定型 A-AION 患者であり、診断と治療手順が複雑になっていると報告されました。
2. 登録された GCA 患者の種類は、血管炎の定義、診断、管理の進化 (つまり、米国リウマチ学会のガイドラインで最後に更新されたのは 2022 年) と、診断の遅れと視覚的予後に関する認識のため、制限的な側面となっています。 したがって、最近の基準と現在の臨床実践に従って登録患者の眼科症状と頻度分布を定義することが重要です。
3. 眼科に焦点を当てた多くの研究が数年前に発表されました。 新しい眼科臨床像が認識され（2013 年の PAMM など）、高 OCT、光コヒーレンス共鳴（OCR）、血管光コヒーレンス断層撮影（OCT-A）など、眼科に焦点を当てた機器技術が大幅に進歩しました。 さらに、視覚障害のある患者の約 20% には GCA の眼外症状が見られない可能性があることを考慮すると、セミオロジカルな知識と予測値および予後値を更新することが特に重要です。
4. GCA における PAMM は、サンプルサイズが小さいいくつかの疫学研究で報告されています。 PAMM は GCA において 2 番目に頻度の高い視覚障害の形態である可能性がありますが、眼底検査や蛍光血管造影などの従来の方法と比較すると、OCT はまだ広く使用および/または実践されていません。

この観察研究は、GCA におけるさまざまな視覚関与表現型の眼科学的説明を改善することを目的としています。 これは、患者の診断と予後の層別化を改善するために、最先端の技術と臨床検査の知識を利用することによって達成されます。

主な目的は、動脈炎および非動脈炎の病因による主な病理学的眼の変化の間で、マルチパラメータ評価によるさまざまな膜学的所見の頻度を比較することです。 A-AION vs. NA-AION、動脈炎による CRAO vs. 他の原因による CRAO)。 2 番目の目標は次のとおりです。

• GCA 視覚表現型の蔓延 (それらのいくつかが共存する可能性を含む) PAMMのような傍細胞網膜虚血、脈絡膜および乳頭虚血）。
• さまざまな病理学的視覚状態における臨床所見と、視力、カンピメトリー、網膜蛍光血管造影、OCT、OCT-Aなどの眼科的手法との統合。
• 治療後の視力とセミオロジカル所見の時間的変化と予後との相関。

この前向き研究には、新たに発症した視覚症状のために緊急治療室または眼科外来診療所に紹介された患者が登録され、既存の臨床診療で必要とされる臨床検査、検査検査、機器検査が行われます。 GCA が疑われる患者の場合、ベースライン時、7 日後、3 か月後、6 か月後に静脈血サンプル (サンプルあたり 18 ml) が計画されます。

永続的な視力喪失につながる急性視覚障害の進行のため、臨床管理と治療は、2021年の米国リウマチ学会（ACR）および2018年の欧州リウマチ学会連合（EULAR）のガイドラインに基づく国際推奨事項に従うことになります。 眼科的評価はベースライン (T0) に計画され、48 ～ 72 時間後 (T1)、7 ± 2 日 (T2)、4 ± 1 週間 (T3)、12 ± 2 週間 (T4) および 26 ± 2 時間後に繰り返されます。週 (T5)。 各時点での評価には、視力、眼底、および視野の評価が含まれます。 眼科医は、フルオレセイン (FAG) およびインドシアニン グリーン血管造影 (ICGA)、高解像度技術を使用した OCT、および OCT-A を頻繁に推奨します。 眼科的評価に加えて、患者は視力障害の原因となっている基礎疾患の管理と治療に取り組むために、内部および免疫リウマチ学的評価も受けます。 内科または免疫リウマチ科のフォローアップは基礎診断に応じて行われ、通常の臨床診療に従います。

眼の再燃が疑われる場合、眼科医は臨床上の必要性に基づいて、全体的または部分的な眼科精密検査の実施を検討することがあります。 眼科的評価から得られた臨床機器データは、症例報告書 (CRF) に記載された変数に従って標準化された電子データベースに収集されます。