Нарушение зрения при гигантоклеточном артериите (Visu-GCA)

Гигантоклеточный артериит (ГКА) — идиопатическое воспалительное заболевание, поражающее артерии среднего и крупного калибра. Это состояние обычно поражает женщин старше 50 лет, с пиком заболеваемости на восьмом десятилетии жизни. Это редкое заболевание, ежегодная заболеваемость которого в южной Европе (включая Италию) составляет примерно 12/100 000 жителей в возрасте > 50 лет. Это клиническое состояние имеет значительную гетерогенность среди пациентов, при этом выделяются различные клинические фенотипы, преимущественно поражающие крупные сосуды (LV-GCA) и артерии среднего размера цефалического округа (cGCA). Основными осложнениями поражения головного мозга являются ишемические события, такие как инсульт и поражение зрительных нервов. Поражение зрения является второстепенным, но основным прогностическим фактором у пациентов с ГКА, поскольку может привести к необратимой потере зрения. У пациентов с поражением зрения часто наблюдаются другие признаки заболевания, но с менее интенсивной воспалительной реакцией по сравнению с субъектами без поражения зрения. Поражение глаз протекает с широким клиническим спектром глазных проявлений: от амавроза fugax и диплопии до стойкой потери зрительной способности. Это необратимое или частично обратимое нарушение зрения в основном связано с тремя механизмами:

• Артериальная передняя ишемическая оптическая нейропатия (А-АИОН), которая присутствует в 90% случаев необратимой потери зрения; это вторично по отношению к ишемическому поражению коротких задних цилиарных артерий, кровоснабжающих диск зрительного нерва; Прямая офтальмоскопия показывает, как правило, отечный и бледный диск зрительного нерва с разрешением баночных характеристик, как при глаукомной оптической нейропатии, через 4 недели. При наличии цилиоретинальной артерии может быть вовлечена сосудистая территория этого артериального варианта. Это офтальмологическое изображение рассматривается для дифференциальной диагностики с неартериальной передней ишемической оптической нейропатией (NA-AION). NA-AION вызван компартмент-синдромом, возникающим на уровне диска зрительного нерва. Это провоцируется даже временной гипоперфузией, которая вызывает ишемический отек в области, где мало места для расширения на уровне решетчатой ​​пластинки. Поскольку терапия совершенно другая, дифференциация между A-AION и NA-AION имеет решающее значение: Hayreh et al. эти состояния различаются в зависимости от экстраокулярных особенностей ГКА и офтальмологических характеристик (наличие бледных/папиллярных кровоизлияний, цилиоретинальной окклюзии, если она возникла на территории с хориоидальной ишемией, и признаков хориоидальной ишемии или задержки хориоидальной перфузии).
• В 15% случаев внутренняя ишемия сетчатки возникла при ГКА вследствие поражения центральной артерии сетчатки (ЦРАО) или одной из ее ветвей (БРАО). Прямая офтальмоскопия показывает периферическое отбеливание сетчатки в отличие от вишнево-красного пятна. Субокклюзионное поражение сосудов сетчатки приводит к появлению некротических пятен определенных слоев сетчатки с появлением поверхностных ватных экссудатов и глубокой парацентральной острой средней макулопатии (ПАМС). ПАММ впервые был описан в 2013 году. В одном исследовании с участием 52 пациентов со зрительным ГКА ПАММ наблюдался у 26% пациентов, либо изолированно, либо в сочетании с другими формами поражения зрения. Однако этот диагноз требует оценки с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ).
• В 5% случаев ГКА возникает задняя ишемическая оптическая нейропатия (ПИОН) вследствие изменения кровообращения в ретробульбарном зрительном нерве. При прямой офтальмоскопии типичных изменений сетчатки или зрительного нерва не обнаружено.

Различные неудовлетворенные потребности в офтальмологической литературе могут повлиять на ведение пациентов с острыми нарушениями зрения при подозрении на ГКА:

1. Семиологические аспекты редких зрительных фенотипов описаны в исследованиях с размером выборки от 8 до 85 человек. Многоцентровые исследования с наибольшим размером выборки и десятилетним набором не дают глубокого объяснения всей офтальмологической картины, в то время как небольшие исследования мешают четкому описанию всего спектра офтальмосемиотических проявлений, выделяя лишь наиболее частые фенотипы и делая диагностику на сегодняшний день весьма сложной. В этом центре среди 60 пациентов, поступивших за последние 3 года, описано 5 пациентов с ПАММ и 2 с атипичным А-АИОН, осложняющим диагностически-терапевтическую процедуру.
2. Типы зарегистрированных пациентов с ГКА являются ограничивающим аспектом из-за эволюции определения, диагностики и лечения васкулита (т.е. последнего обновления в рекомендациях Американского колледжа ревматологии от 2022 г.) и осведомленности о задержке диагностики и прогнозе по зрению. Поэтому важно определить офтальмологические проявления и распределение частоты у включенных пациентов в соответствии с новейшими критериями и текущей клинической практикой.
3. Многие исследования офтальмологической направленности были опубликованы несколько лет назад. Были признаны новые офтальмологические клинические картины (например, ПАММ в 2013 году) и значительно продвинулись инструментальные технологии, ориентированные на офтальмологию, такие как высокооктная ОКТ, оптический когерентный резонанс (OCR) и ангиооптическая когерентная томография (ОКТ-А). Более того, учитывая, что экстраокулярные проявления ГКА могут отсутствовать примерно у 20% пациентов с поражением зрения, особенно важно обновить семиологические знания и прогностическую ценность.
4. ПАММ на ППТ был описан в нескольких эпидемиологических исследованиях с небольшим размером выборки. Хотя ПАММ может представлять собой вторую наиболее частую форму нарушения зрения при ГКА, ОКТ еще не широко используется и/или не практикуется по сравнению с традиционными методами, такими как офтальмоскопия и флюороангиография.

Это обсервационное исследование направлено на улучшение офтальмологического описания различных фенотипов зрительного поражения при ГКА. Это будет достигнуто за счет использования новейших технологий и нозографических знаний для улучшения диагностики пациентов и прогностической стратификации.

Основная цель - сравнение частоты различных семиологических находок путем многопараметрической оценки среди основных патологических глазных изменений артериальной и неартериальной этиологии (например, А-АИОН против. НА-АИОН, КРАО от артериита Вс. КРАО от других причин). Вторые цели:

• Распространенность зрительных фенотипов GCA, включая потенциальное сосуществование нескольких из них (например, парацеллюлярная ишемия сетчатки, как при PAMM, хориоидальная и папиллярная ишемия).
• Интеграция клинических данных с офтальмологическими методами, такими как определение остроты зрения, кампиметрия, флюорангиография сетчатки, ОКТ и ОКТ-А при различных патологических состояниях зрения.
• Временная эволюция остроты зрения и семиологические данные после терапии и корреляция с прогнозом.

В это проспективное исследование включаются пациенты, направленные в отделение неотложной помощи или офтальмологическую поликлинику по поводу впервые возникших зрительных симптомов, для которых им будут проведены клинические, лабораторные и инструментальные исследования, необходимые в существующей клинической практике. У пациентов с подозрением на ГКА анализы венозной крови (18 мл на образец) планируются исходно, а также периодически через 7 дней, 3 месяца и 6 месяцев.

Клиническое ведение и лечение будут соответствовать международным рекомендациям Американского колледжа ревматологии (ACR) 2021 года и Европейского альянса ревматологических ассоциаций (EULAR) 2018 года в связи с прогрессированием острого нарушения зрения, приводящим к необратимой потере зрения. Офтальмологическое обследование будет запланировано на исходном уровне (Т0), которое повторяется через 48–72 часа (Т1), 7 ± 2 дня (Т2), 4 ± 1 недели (Т3), 12 ± 2 недели (Т4) и 26 ± 2 недели. недели (Т5). В каждый момент времени оценка включает оценку остроты зрения, глазного дна и поля зрения. Офтальмолог часто рекомендует флуоресцеиновую (FAG) и ангиографию с индоцианиновым зеленым (ICGA), ОКТ с техникой высокого разрешения и ОКТ-А. В дополнение к офтальмологическому обследованию пациенты также пройдут внутреннее и иммуноревматологическое обследование для определения ведения и лечения основного заболевания, вызывающего нарушение зрения. Внутреннее или иммуноревматологическое наблюдение будет зависеть от основного диагноза и соответствовать обычной клинической практике.

В случае подозрения на обострение заболевания глаз офтальмолог может рассмотреть возможность проведения полного или частичного офтальмологического обследования в зависимости от клинической необходимости. Клинико-инструментальные данные, полученные в результате офтальмологического обследования, будут собраны в стандартизированную электронную базу данных в соответствии с переменными, описанными в форме истории болезни (CRF).