Envolvimento visual na arterite de células gigantes (Visu-GCA)

A arterite de células gigantes (ACG) é uma condição inflamatória idiopática que afeta artérias de médio e grande calibre. Essa condição geralmente afeta mulheres com mais de 50 anos, com pico de incidência na oitava década de vida. É uma doença rara, com uma incidência anual no sul da Europa (incluindo Itália) de aproximadamente 12/100.000 habitantes com idade > 50 anos. Esta condição clínica apresenta considerável heterogeneidade entre os pacientes, com diferentes fenótipos clínicos reconhecidos, envolvendo predominantemente os grandes vasos (VE-GCA) e as artérias de médio calibre do distrito cefálico (cGCA). As principais complicações do envolvimento cefálico são eventos isquêmicos como acidente vascular cerebral e envolvimento óptico. O envolvimento visual é um fator prognóstico menor, mas principal em pacientes com ACG, pois pode levar à perda irreversível da visão. Pacientes com envolvimento visual frequentemente apresentam outras características da doença, mas com resposta inflamatória menos intensa em comparação com indivíduos sem envolvimento visual. O envolvimento ocular ocorre com um amplo espectro clínico de manifestações oculares, desde amaurose fugaz e diplopia até perda permanente da capacidade visual. Esta deficiência visual irreversível ou parcialmente reversível está principalmente ligada a três mecanismos:

• Neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica (A-AION), que está presente em 90% dos casos de perda irreversível da visão; é secundário ao envolvimento isquêmico das artérias ciliares posteriores curtas que irrigam a cabeça do nervo óptico; a oftalmoscopia direta mostra tipicamente um disco óptico edematoso e pálido, com resolução das características de escavação, como na neuropatia óptica glaucomatosa, após 4 semanas. Na presença de artéria cílio-retiniana, o território vascular desta variação arterial poderia estar envolvido. Esta imagem oftalmológica está sendo considerada para diagnóstico diferencial com neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (NA-AION). NA-AION é causada por uma síndrome compartimental que ocorre ao nível da cabeça do nervo óptico. Isso é desencadeado até mesmo por hipoperfusão transitória que causa inchaço isquêmico em uma área com pouco espaço para expansão ao nível da lâmina cribrosa. Como a terapia é completamente diferente, a diferenciação entre A-AION e NA-AION é crucial: Hayreh et al. diferem estas condições de acordo com as características extra-oculares da ACG e as características oftalmológicas (presença de palidez/hemorragias papilares, oclusão cilio-retiniana se surgir de um território com isquemia coroidal e evidência de isquemia coroidal ou perfusão coroidal retardada).
• Em 15% dos casos, ocorreu isquemia interna da retina durante a ACG devido ao envolvimento da artéria central da retina (ORAC) ou de um de seus ramos (ORA). A oftalmoscopia direta mostra branqueamento retiniano periférico em contraste com a mácula vermelho-cereja. O envolvimento suboclusivo da vasculatura retiniana fornece manchas necróticas de certas camadas da retina, fornecendo exsudatos superficiais e maculopatia média aguda paracentral profunda (PAMM). O PAMM foi descrito pela primeira vez em 2013. Um único estudo com 52 pacientes com ACG visual observou PAMM em 26% dos pacientes, isoladamente ou em associação com outras formas de envolvimento visual. Entretanto, esse diagnóstico requer avaliação por Tomografia de Coerência Óptica (OCT).
• Em 5% dos casos de ACG, a neuropatia óptica isquêmica posterior (NOIP) ocorre devido à circulação alterada no nervo óptico retrobulbar. Nenhuma alteração típica da retina ou do nervo óptico é evidente na oftalmoscopia direta.

Várias necessidades não atendidas na literatura oftalmológica podem impactar no manejo de pacientes com deficiência visual aguda com suspeita de ACG:

1. Aspectos semiológicos dos raros fenótipos visuais são descritos em estudos com amostras variando entre 8 e 85 indivíduos. Estudos multicêntricos com amostras maiores e recrutamento de dez anos não explicam profundamente todos os quadros oftalmológicos, enquanto pequenos estudos interferem na descrição clara de todo o espectro de manifestações semióticas oftálmicas, destacando apenas os fenótipos mais frequentes e tornando o diagnóstico muito complexo até o momento. Neste centro, entre 60 pacientes inscritos nos últimos 3 anos, foram descritos 5 pacientes com PAMM e 2 com A-AION atípica, complicando o procedimento diagnóstico-terapêutico.
2. Os tipos de pacientes com ACG inscritos são um aspecto limitante, devido à evolução da definição, diagnóstico e manejo da vasculite (ou seja, última atualização nas diretrizes do American College of Rheumatology de 2022) e à conscientização sobre atraso no diagnóstico e prognóstico visual. Portanto, é importante definir as manifestações oftalmológicas e as distribuições de frequência nos pacientes inscritos de acordo com critérios recentes e práticas clínicas atuais.
3. Muitos estudos com enfoque oftalmológico foram publicados há vários anos. Novos quadros clínicos oftalmológicos foram reconhecidos (como o PAMM, em 2013) e a tecnologia instrumental focada na oftalmologia avançou consideravelmente, como a OCT alta, a Ressonância de Coerência Óptica (OCR) e a Tomografia de Coerência Angio-Óptica (OCT-A). Além disso, considerando que as manifestações extraoculares da ACG podem estar ausentes em aproximadamente 20% dos pacientes com envolvimento visual, é particularmente importante atualizar o conhecimento semiológico e os valores preditivos e prognósticos.
4. PAMM na ACG foi descrita em alguns estudos epidemiológicos com amostra pequena. Embora o PAMM possa representar a segunda forma mais frequente de deficiência visual na ACG, a OCT ainda não é amplamente utilizada e/ou praticada em comparação com métodos tradicionais como a oftalmoscopia e a fluorangiografia.

Este estudo observacional visa melhorar a descrição oftalmológica de diferentes fenótipos de envolvimento visual na ACG. Isto será alcançado através da utilização de tecnologia de ponta e conhecimento nosográfico para melhorar o diagnóstico do paciente e a estratificação prognóstica.

O objetivo principal é comparar a frequência dos vários achados semiológicos por avaliação multiparamétrica, entre as principais alterações oculares patológicas de etiologia arterítica e não arterítica (ex. A-AION vs. NA-AION, CRAO de arterite vs. CRAO por outras causas). Os segundos objetivos são:

• Prevalência dos fenótipos visuais da ACG, incluindo a potencial coexistência de vários deles (por ex. isquemia retinal paracelular como em PAMM, isquemia coroidal e papilar).
• Integração de achados clínicos com métodos oftalmológicos como acuidade visual, campimetria, fluorangiografia retiniana, OCT e OCT-A em diversas condições visuais patológicas.
• Evolução temporal da acuidade visual e achados semiológicos após terapia e correlação com prognóstico.

Este estudo prospectivo inscreve pacientes encaminhados ao pronto-socorro ou ambulatório de oftalmologia para sintomas visuais de início recente, para os quais realizarão os exames clínicos, laboratoriais e instrumentais exigidos pela prática clínica existente. Para pacientes com suspeita de ACG, amostras de sangue venoso (18 ml por amostra) são agendadas no início do estudo e em horários de 7 dias, 3 meses e 6 meses.

O manejo clínico e o tratamento seguirão as recomendações internacionais de acordo com as diretrizes do American College of Rheumatology (ACR) de 2021 e da Aliança Europeia de Associações de Reumatologia (EULAR) de 2018, devido à progressão da deficiência visual aguda que leva à perda visual permanente. A avaliação oftalmológica será agendada no início do estudo (T0), que será repetida após 48-72 horas (T1), 7 ± 2 dias (T2), 4 ± 1 semanas (T3), 12 ± 2 semanas (T4) e 26 ± 2 semanas. semanas (T5). Em cada momento, a avaliação inclui uma avaliação da acuidade visual, fundo e campo visual. O oftalmologista frequentemente recomenda angiografia com fluoresceína (FAG) e indocianina verde (ICGA), OCT com técnica de alta resolução e OCT-A. Além da avaliação oftalmológica, os pacientes também serão submetidos a uma avaliação interna e imuno-reumatológica para abordar o manejo e tratamento da doença subjacente que causa a deficiência visual. O acompanhamento interno ou imunorreumatológico dependerá do diagnóstico subjacente e seguirá a prática clínica normal.

Em caso de suspeita de exacerbação ocular, o oftalmologista pode considerar a realização de uma avaliação oftalmológica total ou parcial com base na necessidade clínica. Os dados clínico-instrumentais obtidos nas avaliações oftalmológicas serão coletados em banco de dados eletrônico padronizado de acordo com as variáveis ​​descritas no formulário de relato de caso (CRF).