Implication visuelle dans l'artérite à cellules géantes (Visu-GCA)

L'artérite à cellules géantes (ACG) est une maladie inflammatoire idiopathique affectant les artères de moyen et grand calibre. Cette pathologie touche généralement les femmes de plus de 50 ans, avec un pic d'incidence au cours de la huitième décennie de la vie. Il s'agit d'une maladie rare, avec une incidence annuelle en Europe du Sud (y compris l'Italie) d'environ 12/100 000 habitants âgés de > 50 ans. Cette pathologie clinique présente une hétérogénéité considérable parmi les patients, avec différents phénotypes cliniques reconnus, impliquant principalement les gros vaisseaux (LV-GCA) et les artères de taille moyenne de la région céphalique (cGCA). Les principales complications de l'atteinte céphalique sont les événements ischémiques tels que les accidents vasculaires cérébraux et les atteintes optiques. L’atteinte visuelle est un facteur pronostique mineur mais principal chez les patients atteints d’ACG, car elle peut entraîner une perte de vision irréversible. Les patients présentant une atteinte visuelle présentent souvent d'autres caractéristiques de la maladie, mais avec une réponse inflammatoire moins intense que les sujets sans atteinte visuelle. L'atteinte oculaire se manifeste par un large spectre clinique de manifestations oculaires, depuis l'amaurose fugace et la diplopie jusqu'à la perte permanente de la capacité visuelle. Cette déficience visuelle irréversible ou partiellement réversible est principalement liée à trois mécanismes :

• Neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (A-AION), présente dans 90 % des cas de perte de vision irréversible ; elle est secondaire à une atteinte ischémique des artères ciliaires postérieures courtes qui irriguent la tête du nerf optique ; L'ophtalmoscopie directe montre généralement une disque optique œdémateuse et pâle, avec une résolution des caractéristiques de ventouses comme dans la neuropathie optique glaucomateuse après 4 semaines. En présence d'artère cilio-rétinienne, le territoire vasculaire de cette variation artérielle pourrait être impliqué. Cette image ophtalmologique est envisagée pour le diagnostic différentiel avec la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NA-AION). NA-AION est causé par un syndrome des loges qui survient au niveau de la tête du nerf optique. Ceci est déclenché par une hypoperfusion, même passagère, qui provoque un gonflement ischémique dans une zone avec peu de place pour se développer au niveau de la lame cribreuse. Comme la thérapie est complètement différente, la différenciation entre A-AION et NA-AION est cruciale : Hayreh et al. diffèrent ces affections en fonction des caractéristiques extra-oculaires de l'ACG et des caractéristiques ophtalmologiques (présence de pâleur/hémorragies papillaires, occlusion cilio-rétinienne si elle provient d'un territoire avec ischémie choroïdienne et signes d'ischémie choroïdienne ou de perfusion choroïdienne retardée).
• Dans 15 % des cas, une ischémie rétinienne interne est survenue au cours de l'ACG en raison d'une atteinte de l'artère centrale de la rétine (CRAO) ou d'une de ses branches (BRAO). L'ophtalmoscopie directe montre un blanchiment périphérique de la rétine contrairement à la macula rouge cerise. L'atteinte sous-occlusive du système vasculaire rétinien provoque des taches nécrotiques de certaines couches rétiniennes, produisant des exsudats cotonneux superficiels et une maculopathie moyenne aiguë paracentrale profonde (PAMM). PAMM a été décrit pour la première fois en 2013. Une seule étude portant sur 52 patients atteints de GCA visuelle a observé une PAMM chez 26 % des patients, soit isolée, soit en association avec d'autres formes d'atteinte visuelle. Cependant, ce diagnostic nécessite une évaluation par Tomographie par Cohérence Optique (OCT).
• Dans 5 % des cas de GCA, la neuropathie optique ischémique postérieure (PION) est due à une altération de la circulation dans le nerf optique rétrobulbaire. Aucune modification typique de la rétine ou du nerf optique n'est évidente à l'ophtalmoscopie directe.

Divers besoins non satisfaits dans la littérature ophtalmologique pourraient avoir un impact sur la prise en charge des patients présentant une déficience visuelle aiguë en cas de suspicion d'ACG :

1. Les aspects sémiologiques des phénotypes visuels rares sont décrits dans des études portant sur des échantillons allant de 8 à 85 sujets. Les études multicentriques avec les plus grands échantillons et le recrutement sur dix ans n'expliquent pas en profondeur tous les tableaux ophtalmologiques, tandis que les petites études interfèrent avec une description claire de l'ensemble du spectre des manifestations sémiotiques ophtalmiques, ne mettant en évidence que les phénotypes les plus fréquents et rendant le diagnostic très complexe à ce jour. Dans ce centre, parmi 60 patients recrutés au cours des 3 dernières années, 5 patients avec PAMM et 2 avec A-AION atypique ont été décrits, compliquant la procédure diagnostique et thérapeutique.
2. Les types de patients GCA inscrits sont un aspect limitant, en raison de l'évolution de la définition, du diagnostic et de la prise en charge de la vascularite (c'est-à-dire la dernière mise à jour dans les lignes directrices de l'American College of Rheumatology de 2022) et de la sensibilisation au retard de diagnostic et au pronostic visuel. Par conséquent, il est important de définir les manifestations ophtalmologiques et les distributions de fréquence chez les patients inscrits selon des critères récents et des pratiques cliniques actuelles.
3. De nombreuses études à visée ophtalmologique ont été publiées il y a plusieurs années. De nouveaux tableaux cliniques ophtalmologiques ont été reconnus (comme le PAMM, en 2013) et la technologie instrumentale axée sur l'ophtalmologie a considérablement progressé, comme l'OCT élevée, la résonance de cohérence optique (OCR) et la tomographie par cohérence angio-optique (OCT-A). De plus, étant donné que les manifestations extra-oculaires de l'ACG peuvent être absentes chez environ 20 % des patients présentant une atteinte visuelle, il est particulièrement important de mettre à jour les connaissances sémiologiques et les valeurs prédictives et pronostiques.
4. Le PAMM dans la GCA a été décrit dans quelques études épidémiologiques portant sur un échantillon de petite taille. Bien que le PAMM puisse représenter la deuxième forme de déficience visuelle la plus fréquente dans les GCA, l'OCT n'est pas encore largement utilisé et/ou pratiqué par rapport aux méthodes traditionnelles telles que l'ophtalmoscopie et la fluoroangiographie.

Cette étude observationnelle vise à améliorer la description ophtalmologique des différents phénotypes d'implication visuelle dans la GCA. Cet objectif sera atteint en utilisant une technologie de pointe et des connaissances nosographiques pour améliorer le diagnostic des patients et la stratification pronostique.

L'objectif principal est une comparaison de la fréquence des différents résultats sémiologiques par évaluation multiparamétrique, parmi les principales altérations oculaires pathologiques d'étiologie artéritique et non artéritique (par ex. A-AION contre. NA-AION, CRAO de l'artérite Vs. CRAO pour d'autres causes). Les deuxièmes objectifs sont :

• Prévalence des phénotypes visuels GCA, y compris la coexistence potentielle de plusieurs d'entre eux (par ex. ischémie rétinienne paracellulaire comme dans PAMM, ischémie choroïdienne et papillaire).
• Intégration des résultats cliniques avec des méthodes ophtalmologiques telles que l'acuité visuelle, la campimétrie, la fluorangiographie rétinienne, l'OCT et l'OCT-A dans diverses conditions visuelles pathologiques.
• Evolution temporelle de l'acuité visuelle et des résultats sémiologiques après traitement et corrélation avec le pronostic.

Cette étude prospective recrute des patients référés aux urgences ou à la clinique externe d'ophtalmologie pour l'apparition de nouveaux symptômes visuels, pour lesquels ils effectueront les examens cliniques, de laboratoire et instrumentaux requis par la pratique clinique existante. Pour les patients suspectés de GCA, des prélèvements de sang veineux (18 ml par échantillon) sont programmés au départ, et parfois à 7 jours, 3 mois et 6 mois.

La prise en charge clinique et le traitement suivront les recommandations internationales des lignes directrices 2021 de l'American College of Rheumatology (ACR) et 2018 de l'Alliance européenne des associations de rhumatologie (EULAR), en raison de la progression de la déficience visuelle aiguë conduisant à une perte visuelle permanente. Une évaluation ophtalmologique sera programmée au départ (T0), qui est répétée après 48-72 heures (T1), 7 ± 2 jours (T2), 4 ± 1 semaines (T3), 12 ± 2 semaines (T4) et 26 ± 2 semaines (T5). À chaque instant, l'évaluation comprend une évaluation de l'acuité visuelle, du fond d'œil et du champ visuel. L'ophtalmologiste recommande fréquemment l'angiographie à la fluorescéine (FAG) et au vert d'indocyanine (ICGA), l'OCT avec technique haute résolution et l'OCT-A. En plus de l'évaluation ophtalmologique, les patients subiront également une évaluation interne et immuno-rhumatologique pour aborder la prise en charge et le traitement de l'affection sous-jacente à l'origine de la déficience visuelle. Le suivi interne ou immuno-rhumatologique dépendra du diagnostic sous-jacent et suivra la pratique clinique normale.

En cas de suspicion de poussée oculaire, l'ophtalmologiste peut envisager de réaliser un bilan ophtalmologique complet ou partiel en fonction des besoins cliniques. Les données clinico-instrumentales obtenues à partir des évaluations ophtalmologiques seront collectées dans une base de données électronique standardisée selon les variables décrites dans le formulaire de rapport de cas (CRF).