巨细胞动脉炎的视觉参与 (Visu-GCA)

巨细胞动脉炎（GCA）是一种影响中型和大型动脉的特发性炎症性疾病。 这种情况通常影响 50 岁以上的女性，在 80 岁的时候发病率最高。 这是一种罕见疾病，在南欧（包括意大利）每年发病率约为 12/100000 岁 > 50 岁的居民。 这种临床状况在患者之间具有相当大的异质性，具有不同的临床表型，主要涉及大血管（LV-GCA）和头区中型动脉（cGCA）。 头部受累的主要并发症是缺血性事件，例如中风和视神经受累。 视力受累是 GCA 患者的次要因素，但却是主要的预后因素，因为它可能导致不可逆的视力丧失。 与没有视觉受累的受试者相比，有视觉受累的患者通常表现出其他疾病特征，但炎症反应较不强烈。 眼部受累会出现多种眼部临床表现，从暂时性黑蒙和复视到永久性视力丧失。 这种不可逆或部分可逆的视力障碍主要与三种机制有关：

• 动脉炎性前部缺血性视神经病变 (A-AION)，90% 的不可逆视力丧失病例均存在该病；它继发于供应视神经乳头的睫状后短动脉的缺血性受累；直接检眼镜检查通常显示水肿且苍白的视盘，4周后拔罐特征得到缓解，就像青光眼性视神经病变一样。 在存在纤毛视网膜动脉的情况下，这种动脉变异的血管区域可能受到影响。 该眼科图像正在考虑用于与非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NA-AION）的鉴别诊断。 NA-AION 是由发生在视神经乳头水平的筋膜室综合征引起的。 这是由短暂的灌注不足引发的，导致筛板水平几乎没有扩张空间的区域出现缺血性肿胀。 由于治疗方法完全不同，A-AION 和 NA-AION 之间的区分至关重要：Hayreh 等人。根据 GCA 的眼外特征和眼科特征（是否存在苍白/乳头状出血、纤毛视网膜闭塞（如果源自脉络膜缺血区域以及脉络膜缺血或脉络膜灌注延迟的证据））来区分这些情况。
• 在 15% 的病例中，GCA 期间由于视网膜中央动脉 (CRAO) 或其分支之一 (BRAO) 受累而发生内部视网膜缺血。 直接检眼镜检查显示周边视网膜变白，与樱桃红黄斑形成对比。 视网膜脉管系统的亚闭塞性受累会导致某些视网膜层出现坏死点，从而导致浅表棉状渗出物和深部旁中心急性中性黄斑病变（PAMM）。 PAMM 于 2013 年首次被描述。 一项针对 52 名视觉 GCA 患者的研究在 26% 的患者中观察到 PAMM，这些患者要么是孤立的，要么与其他形式的视觉受累相关。 然而，这种诊断需要通过光学相干断层扫描 (OCT) 进行评估。
• 在 5% 的 GCA 病例中，后部缺血性视神经病变 (PION) 是由于球后视神经的循环改变而发生的。 直接检眼镜检查没有明显的典型视网膜或视神经变化。

眼科文献中各种未满足的需求可能会影响疑似 GCA 中急性视力障碍患者的治疗：

1. 样本量在 8 到 85 名受试者之间的研究中描述了罕见视觉表型的符号学方面。 具有最大样本量和十年招募的多中心研究并不能深入解释所有眼科图片，同时小型研究干扰了对整个眼科符号表现谱的清晰描述，仅突出了最常见的表型并使迄今为止的诊断非常复杂。 在该中心，在过去 3 年入组的 60 名患者中，有 5 名患有 PAMM 的患者和 2 名患有非典型 A-AION 的患者，这使得诊断治疗程序变得复杂。
2. 由于血管炎定义、诊断和治疗的演变（即 2022 年美国风湿病学会指南的最新更新）以及对诊断延迟和视力预后的认识，入组 GCA 患者的类型是一个限制因素。 因此，根据最新的标准和当前的临床实践来定义入组患者的眼科表现和频率分布非常重要。
3. 几年前发表了许多以眼科为重点的研究。 新的眼科临床图像已得到认可（例如 2013 年的 PAMM），并且以眼科为中心的仪器技术也取得了相当大的进步，例如高 OCT、光学相干共振 (OCR) 和血管光学相干断层扫描 (OCT-A)。 此外，考虑到约20%的视力受累患者可能不存在GCA的眼外表现，更新符号学知识以及预测和预后价值尤为重要。
4. 一些小样本的流行病学研究描述了 GCA 中的 PAMM。 尽管 PAMM 可能是 GCA 中第二常见的视力障碍形式，但与检眼镜和荧光血管造影等传统方法相比，OCT 尚未广泛使用和/或实践。

这项观察性研究旨在改善 GCA 中不同视觉受累表型的眼科描述。 这将通过利用最先进的技术和疾病学知识来改善患者诊断和预后分层来实现。

主要目的是通过多参数评估，比较动脉炎和非动脉炎病因的主要病理性眼部改变中各种符号学发现的频率（例如，动脉炎和非动脉炎）。 A-AION VS。 动脉炎的 NA-AION、CRAO 对比。 其他原因导致的 CRAO）。 第二个目标是：

• GCA 视觉表型的普遍性，包括其中几种视觉表型的潜在共存（例如 细胞旁视网膜缺血，如 PAMM、脉络膜和乳头缺血）。
• 将临床发现与眼科方法（如各种病理性视觉条件下的视力、视力测定、视网膜荧光血管造影、OCT 和 OCT-A）相结合。
• 治疗后视力和符号学结果的时间演变及其与预后的相关性。

这项前瞻性研究招募因新发视觉症状而转至急诊室或眼科门诊的患者，他们将进行现有临床实践所需的临床、实验室和仪器检查。 对于疑似 GCA 的患者，安排在基线时、7 天、3 个月和 6 个月采集静脉血样本（每个样本 18 ml）。

由于急性视力障碍的进展会导致永久性视力丧失，临床管理和治疗将遵循 2021 年美国风湿病学会 (ACR) 和 2018 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 指南的国际建议。 将在基线 (T0) 安排眼科评估，并在 48-72 小时 (T1​​)、7 ± 2 天 (T2)、4 ± 1 周 (T3)、12 ± 2 周 (T4) 和 26 ± 2 周后重复进行眼科评估周（T5）。 在每个时间点，评估包括视力、眼底和视野的评估。 眼科医生经常推荐荧光素 (FAG) 和吲哚菁绿血管造影 (ICGA)、高分辨率技术 OCT 和 OCT-A。 除了眼科评估外，患者还将接受内部和免疫风湿学评估，以解决导致视力障碍的潜在疾病的管理和治疗。 内部或免疫风湿病随访将取决于基本诊断并遵循正常的临床实践。

如果怀疑出现眼部发作，眼科医生可能会考虑根据临床需要进行全面或部分眼科检查。 从眼科评估中获得的临床仪器数据将根据病例报告表（CRF）中描述的变量收集在标准化电子数据库中。