거대 세포 동맥염의 시각적 관련 (Visu-GCA)

거대 세포 동맥염(GCA)은 중대형 동맥에 영향을 미치는 특발성 염증 질환입니다. 이 질환은 일반적으로 50세 이상의 여성에게 영향을 미치며, 80대에 가장 많이 발생합니다. 이는 남부 유럽(이탈리아 포함)에서 50세 이상의 주민 약 12/100000명의 연간 발병률을 보이는 희귀 질병입니다. 이 임상 상태는 주로 큰 혈관(LV-GCA)과 두부 지구의 중간 크기 동맥(cGCA)을 포함하는 다양한 임상 표현형이 인식되는 환자들 사이에서 상당한 이질성을 가지고 있습니다. 두부 침범의 주요 합병증은 뇌졸중 및 시신경 침범과 같은 허혈성 사건입니다. 시각적 침범은 돌이킬 수 없는 시력 상실로 이어질 수 있으므로 GCA 환자의 경미하지만 주요 예후 요인입니다. 시각적 관련이 있는 환자는 종종 다른 질병 특징을 나타내지만 시각적 관련이 없는 대상에 비해 덜 강렬한 염증 반응을 보입니다. 안구 침범은 일과성 흑내장 및 복시부터 시력의 영구적인 상실에 이르기까지 광범위한 안구 증상의 임상적 범위에서 발생합니다. 되돌릴 수 없거나 부분적으로 되돌릴 수 있는 시각 장애는 주로 세 가지 메커니즘과 관련이 있습니다.

• 돌이킬 수 없는 시력 상실의 90%에 나타나는 동맥성 전방 허혈성 시신경병증(A-AION); 시신경두에 혈액을 공급하는 짧은 후섬모체 동맥의 허혈성 침범으로 인해 이차적으로 발생합니다. 직접 검안경 검사는 전형적으로 부종이 있고 창백한 시신경 유두를 보여주며, 4주 후에 녹내장 시신경병증과 같은 부항 특징이 해소됩니다. 섬모-망막 동맥이 있는 경우, 이러한 동맥 변이의 혈관 영역이 관련될 수 있습니다. 이 안과 영상은 비동맥전방허혈시신경병증(NA-AION)의 감별진단을 위해 고려되고 있습니다. NA-AION은 시신경 유두 수준에서 발생하는 구획증후군으로 인해 발생합니다. 이는 얇은판 수준에서 팽창할 공간이 거의 없는 부위에 허혈성 부종을 유발하는 일시적인 저관류에 의해 유발됩니다. 치료법이 완전히 다르기 때문에 A-AION과 NA-AION을 구별하는 것이 중요합니다. Hayreh et al. GCA의 안구 외 특징과 안과적 특징(창백한/유두 출혈의 존재, 맥락막 허혈이 있는 영역에서 발생하는 경우 섬모-망막 폐쇄 및 맥락막 허혈 또는 지연된 맥락막 관류의 증거)에 따라 이러한 상태가 다릅니다.
• 15%의 사례에서는 중앙 망막 동맥(CRAO) 또는 그 가지 중 하나(BRAO)의 침범으로 인해 GCA 동안 내부 망막 허혈이 발생했습니다. 직접 검안경 검사에서는 체리색 황반과 대조적으로 말초 망막 미백을 보여줍니다. 망막 혈관계의 폐쇄성 침범은 특정 망막층의 괴사 반점을 제공하여 표재성 솜 같은 삼출물과 심부 중심 주위 급성 중간 황반병증(PAMM)을 제공합니다. PAMM은 2013년에 처음 기술되었습니다. 시각 GCA 환자 52명을 대상으로 한 단일 연구에서는 환자의 26%에서 단독으로 또는 다른 형태의 시각 관련과 연관되어 PAMM이 관찰되었습니다. 그러나 이 진단에는 OCT(Optical Coherence Tomography)를 통한 평가가 필요합니다.
• GCA 사례의 5%에서 후안부 시신경의 순환 변화로 인해 후방 허혈성 시신경병증(PION)이 발생합니다. 직접검안경검사에서는 전형적인 망막이나 시신경 변화가 뚜렷하지 않습니다.

안과 문헌의 다양한 충족되지 않은 요구 사항은 GCA가 의심되는 급성 시각 장애 환자의 관리에 영향을 미칠 수 있습니다.

1. 희귀한 시각적 표현형의 기호학적 측면은 8~85명의 피험자 범위의 표본 크기를 대상으로 한 연구에서 설명됩니다. 가장 큰 표본 크기와 10년 모집을 통한 다기관 연구는 모든 안과적 사진을 깊이 설명하지 못하는 반면, 소규모 연구는 안과 기호증 발현의 전체 스펙트럼에 대한 명확한 설명을 방해하여 가장 빈번한 표현형만을 강조하고 현재까지 진단을 매우 복잡하게 만듭니다. 이 센터에서는 지난 3년간 등록한 60명의 환자 중 PAMM 환자가 5명, 비정형 A-AION 환자가 2명으로 기술되어 진단-치료 절차가 복잡해졌습니다.
2. 등록된 GCA 환자의 유형은 혈관염 정의, 진단 및 관리의 발전(즉, 2022년 미국 류마티스 학회 지침에서 마지막 업데이트)과 진단 지연 및 시각적 예후에 대한 인식으로 인해 제한적인 측면입니다. 따라서 최근 기준과 현재 임상 관행에 따라 등록된 환자의 안과적 증상과 빈도 분포를 정의하는 것이 중요합니다.
3. 안과학에 초점을 맞춘 많은 연구가 몇 년 전에 발표되었습니다. 새로운 안과 임상영상이 인정되었고(2013년 PAMM 등), high-OCT, OCR(Optical Coherence Resonance), OCT-A(Angio-Optical Coherence Tomography) 등 안과학 중심의 기기 기술이 크게 발전했습니다. 더욱이, 시각 관련 환자의 약 20%에서 GCA의 안구 외 발현이 없을 수 있다는 점을 고려하면, 기호학적 지식과 예측 및 예후 값을 업데이트하는 것이 특히 중요합니다.
4. GCA의 PAMM은 표본 크기가 작은 몇 가지 역학 연구에서 설명되었습니다. PAMM은 GCA에서 두 번째로 흔한 시각 장애 형태를 나타낼 수 있지만 OCT는 검안경 검사 및 형광 혈관 조영술과 같은 전통적인 방법과 비교하여 아직 널리 사용 및/또는 실행되지 않습니다.

이 관찰 연구는 GCA의 다양한 시각적 참여 표현형에 대한 안과적 설명을 개선하는 것을 목표로 합니다. 이는 환자 진단 및 예후 계층화를 개선하기 위해 최첨단 기술과 측량학 지식을 활용함으로써 달성될 것입니다.

일차 목적은 동맥염 및 비동맥염 병인의 주요 병리학적 안구 변화(예: A-아이온 VS. 동맥염으로 인한 NA-AION, CRAO 대. 다른 원인으로 인한 CRAO). 두 번째 목표는 다음과 같습니다.

• GCA 시각 표현형의 유병률(예: 여러 가지의 잠재적 공존 가능성 포함) PAMM에서와 같은 세포주위 ​​망막 허혈, 맥락막 및 유두상 허혈).
• 다양한 병리학적 시력 조건에서 시력, 캠피메트리, 망막 형광혈관조영술, OCT 및 OCT-A와 같은 안과적 방법과 임상 소견을 통합합니다.
• 치료 후 시력 및 기호학적 소견의 시간적 변화와 예후와의 상관관계.

이 전향적 연구에서는 새로 발병한 시각 증상으로 인해 응급실이나 안과 외래 진료소에 의뢰된 환자를 등록하고, 기존 임상 실습에서 요구하는 임상, 실험실 및 도구 검사를 수행하게 됩니다. GCA가 의심되는 환자의 경우 정맥혈 샘플(샘플당 18ml)이 기준선과 7일, 3개월 및 6개월에 예약됩니다.

임상 관리 및 치료는 영구적인 시력 상실로 이어지는 급성 시각 장애의 진행으로 인해 2021년 미국 류마티스 학회(ACR) 및 2018년 유럽 류마티스 협회 연합(EULAR) 지침에 따른 국제 권장 사항을 따를 것입니다. 안과적 평가는 기준선(T0)에 예정되어 있으며, 이는 48~72시간(T1), 7 ± 2일(T2), 4 ± 1주(T3), 12 ± 2주(T4) 및 26 ± 2주 후에 반복됩니다. 주(T5). 각 시점에서 평가에는 시력, 안저 및 시야에 대한 평가가 포함됩니다. 안과 의사는 플루오레세인(FAG)과 인도시아닌 녹색 혈관조영술(ICGA), 고해상도 기법을 사용한 OCT, OCT-A를 자주 권장합니다. 안과학적 평가 외에도 환자는 시각 장애를 유발하는 근본적인 상태의 관리 및 치료를 다루기 위해 내부 및 면역-류마티스학적 평가를 받게 됩니다. 내부 또는 면역 류마티스학 후속 조치는 기본 진단에 따라 달라지며 일반적인 임상 관행을 따릅니다.

안구 악화가 의심되는 경우, 안과 의사는 임상적 필요에 따라 전체 또는 부분 안과 정밀 검사 수행을 고려할 수 있습니다. 안과학적 평가에서 얻은 임상 도구 데이터는 증례 보고서 양식(CRF)에 설명된 변수에 따라 표준화된 전자 데이터베이스에 수집됩니다.