Vizuális érintettség az óriássejtes arteritisben (Visu-GCA)

Az óriássejtes arteritis (GCA) egy idiopátiás gyulladásos állapot, amely a közepes és nagy méretű artériákat érinti. Ez az állapot jellemzően az 50 év feletti nőket érinti, és az előfordulási csúcs az élet nyolcadik évtizedében jelentkezik. Ez egy ritka betegség, amelynek éves incidenciája Dél-Európában (beleértve Olaszországot is) körülbelül 12/100 000 50 év feletti lakos. Ez a klinikai állapot jelentős heterogenitást mutat a betegek között, különböző klinikai fenotípusokat ismernek fel, amelyek túlnyomórészt a nagy ereket (LV-GCA) és a feji körzet közepes méretű artériáit (cGCA) érintik. A feji érintettség fő szövődményei az ischaemiás események, mint például a stroke és a látóideg érintettsége. A vizuális érintettség csekély, de a fő prognosztikai tényező a GCA-ban szenvedő betegeknél, mivel visszafordíthatatlan látásvesztéshez vezethet. A látászavarban szenvedő betegek gyakran más betegségjellemzőket mutatnak, de kevésbé intenzív gyulladásos válaszreakciót mutatnak a vizuális érintettséggel nem rendelkező alanyokhoz képest. Az okuláris érintettség a szem megnyilvánulásainak széles klinikai spektrumával fordul elő, az amaurosis fugax-tól és a diplopia-tól a látásképesség tartós elvesztéséig. Ez az irreverzibilis vagy részben visszafordítható látásromlás főként három mechanizmushoz kapcsolódik:

• Arteritic anterior ischaemiás opticus neuropathia (A-AION), amely a visszafordíthatatlan látásvesztés eseteinek 90%-ában jelen van; másodlagos a látóidegfejet ellátó rövid hátsó ciliáris artériák ischaemiás érintettsége miatt; A direkt ophthalmoscopia tipikusan ödémás és halvány látóideglemezt mutat, a köpölyözési jellemzőkben a glaucomás opticus neuropathiához hasonló felbontású 4 hét után. A cilio-retina artéria jelenlétében ennek az artériás variációnak a vaszkuláris területe is érintett lehet. Ezt a szemészeti képet nem arteritiszes elülső ischaemiás opticus neuropathia (NA-AION) differenciáldiagnózisa céljából fontolgatják. Az NA-AION-t egy kompartment szindróma okozza, amely a látóideg fejének szintjén fordul elő. Ezt még átmeneti hipoperfúzió váltja ki, amely ischaemiás duzzanatot okoz olyan területen, ahol a lamina cribrosa szintjén kevés a terjeszkedés. Mivel a terápia teljesen más, az A-AION és az NA-AION közötti különbségtétel kulcsfontosságú: Hayreh et al. ezeket a feltételeket a GCA szemen kívüli sajátosságai és a szemészeti jellemzők (sápadtság/papilláris vérzések jelenléte, cilio-retinális elzáródás jelenléte, ha érhártya ischaemiás területről ered, és érhártya ischaemia vagy késleltetett érperfúzió jele) szerint különböztethetik meg.
• Az esetek 15%-ában belső retina ischaemia fordult elő GCA során a központi retina artéria (CRAO) vagy annak egyik ága (BRAO) érintettsége miatt. A direkt oftalmoszkópia a perifériás retina fehéredését mutatja, ellentétben a cseresznyevörös makulával. A retina érrendszerének szub-okkluzív érintettsége nekrotikus foltokat eredményez bizonyos retinarétegekben, felületes gyapotváladékot és mély paracentrális akut középső maculopathiát (PAMM) eredményez. A PAMM-et először 2013-ban írták le. Egyetlen, 52 vizuális GCA-ban szenvedő beteggel végzett vizsgálatban PAMM-et észleltek a betegek 26%-ánál, akár izoláltan, akár a vizuális érintettség egyéb formáival összefüggésben. Ez a diagnózis azonban optikai koherencia tomográfia (OCT) értékelést igényel.
• A GCA esetek 5%-ában posterior ischaemiás opticus neuropathia (PION) fordul elő a retrobulbaris látóideg keringésének megváltozása miatt. Közvetlen szemészeti vizsgálat során nem észlelhetők tipikus retina- vagy látóideg-elváltozások.

A szemészeti szakirodalomban különböző kielégítetlen igények befolyásolhatják a GCA-gyanús akut látáskárosodásban szenvedő betegek kezelését:

1. A ritka vizuális fenotípusok szemeiológiai vonatkozásait 8 és 85 alany közötti mintaszámú vizsgálatok írják le. A legnagyobb mintaszámmal és tízéves toborzással végzett multicentrikus vizsgálatok nem magyarázzák meg mélyen az összes szemészeti képet, míg a kis tanulmányok zavarják a szemiális szemiotikus megnyilvánulások teljes spektrumának egyértelmű leírását, csak a leggyakoribb fenotípusokat emelik ki, és a diagnózist a mai napig nagyon bonyolulttá teszik. Ebben a központban az elmúlt 3 évben bevont 60 beteg közül 5 PAMM-es és 2 atípusos A-AION-ban szenvedő beteget írtak le, ami megnehezíti a diagnosztikai-terápiás eljárást.
2. A beiratkozott GCA-betegek típusai korlátozó szempontot jelentenek a vasculitis meghatározásának, diagnosztizálásának és kezelésének fejlődése (azaz utoljára az American College of Rheumatology 2022-es irányelveiben frissítve), valamint a diagnózis késleltetésével és a vizuális prognózissal kapcsolatos tudatosság miatt. Ezért fontos a bevont betegek szemészeti megnyilvánulásait és gyakorisági eloszlását a legújabb kritériumok és a jelenlegi klinikai gyakorlat alapján meghatározni.
3. Számos, szemészeti fókuszú tanulmányt publikáltak néhány évvel ezelőtt. Új szemészeti klinikai képeket ismertek fel (például PAMM, 2013-ban), és a szemészeti fókuszú műszeres technológia jelentős fejlődésen ment keresztül, mint például a magas OCT, az optikai koherencia rezonancia (OCR) és az angio-optikai koherencia tomográfia (OCT-A). Ezen túlmenően, tekintettel arra, hogy a GCA szemen kívüli megnyilvánulásai a vizuális érintett betegek körülbelül 20%-ánál hiányozhatnak, különösen fontos a szemiológiai ismeretek, valamint a prediktív és prognosztikai értékek frissítése.
4. A GCA-ban a PAMM-et néhány epidemiológiai vizsgálatban írták le kis mintamérettel. Bár a PAMM a látásromlás második leggyakoribb formája lehet a GCA-ban, az OCT-t még nem használják széles körben és/vagy gyakorolják a hagyományos módszerekkel, például szemészeti vizsgálattal és fluoroangiográfiával összehasonlítva.

Ez a megfigyeléses vizsgálat célja, hogy javítsa a GCA különböző vizuális érintettségi fenotípusainak szemészeti leírását. Ezt a legmodernebb technológia és a nozográfiai ismeretek felhasználásával érik el a betegek diagnózisának és prognosztikai rétegződésének javítása érdekében.

Az elsődleges cél a különböző szemiológiai leletek gyakoriságának összehasonlítása többparaméteres értékeléssel, az arteritiszes és nem arteritiszes etiológiájú fő patológiás szemelváltozások között (pl. A-AION vs. NA-AION, CRAO arteritisből vs. CRAO egyéb okokból). A második célok a következők:

• A GCA vizuális fenotípusok elterjedtsége, beleértve ezek közül több lehetséges együttélését (pl. paracelluláris retina ischaemia, mint a PAMM, choroidális és papilláris ischaemia).
• A klinikai leletek integrálása olyan szemészeti módszerekkel, mint a látásélesség, kampimetria, retina fluorangiográfia, OCT és OCT-A különféle kóros látási állapotokban.
• A látásélesség és a szemiológiai leletek időbeli alakulása terápia után és összefüggés a prognózissal.

Ebbe a prospektív vizsgálatba az újonnan fellépő látási tünetek miatt a sürgősségire vagy szemészeti ambulanciára utalt betegeket vonják be, akiknél elvégzik a meglévő klinikai gyakorlat által megkövetelt klinikai, laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat. A GCA-gyanús betegeknél a vénás vérmintákat (mintánként 18 ml) ütemezzük be, és 7 napos, 3 hónapos és 6 hónapos időközönként.

A klinikai kezelés és kezelés a 2021-es American College of Rheumatology (ACR) és a European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) 2018-as irányelveinek nemzetközi ajánlásait követi az akut látásromlás progressziója miatt, amely tartós látásvesztéshez vezet. A szemészeti vizsgálatot az alapvonalon (T0) ütemezik, amelyet 48-72 óra (T1), 7 ± 2 nap (T2), 4 ± 1 hét (T3), 12 ± 2 hét (T4) és 26 ± 2 óra elteltével megismételnek. hét (T5). Az értékelés minden időpontban magában foglalja a látásélesség, a szemfenék és a látómező értékelését. A szemész gyakran javasolja a fluoreszcein (FAG) és az indocyanine green angiográfiát (ICGA), az OCT-t nagy felbontású technikával és az OCT-A-t. A szemészeti vizsgálaton túlmenően a betegek belső és immun-reumatológiai kivizsgáláson is átesnek a látásromlást okozó alapbetegség kezelésére és kezelésére. A belső vagy immun-reumatológiai nyomon követés az alapdiagnózistól függ, és a szokásos klinikai gyakorlatot követi.

Szemfellángolás gyanúja esetén a szemész a klinikai igény alapján mérlegelheti egy teljes vagy részleges szemészeti vizsgálat elvégzését. A szemészeti értékelésekből nyert klinikai-műszeres adatokat szabványosított elektronikus adatbázisban gyűjtjük össze az esetjelentési űrlapon (CRF) leírt változók szerint.