血球貪食性リンパ組織球症の治療のための修正 DEP レジメン

包含基準:

1. HLH-2004 基準によれば、患者は HLH 診断に該当します。
2. 1歳＜満70歳未満、男女問わず。
3. 研究開始前の総ビリルビン値が正常上限の10倍以下であること。血清クレアチニンが正常値の1.5倍以下。注入後にフィブリノーゲンを 0.6g/L 以上に補正できます。

3. 血清 HIV 抗体陰性。 HCV 抗体陰性、または HCV 抗体陽性だが HCV-RNA 陰性。 HBV 表面抗原および HBV コア抗体は両方とも陰性です。 上記のいずれかが陽性の場合、末梢血 B 型肝炎ウイルス DNA 力価検出が必要であり、登録前に 1×103 コピー/ml 未満でなければなりません。

4. 妊娠可能年齢の女性は、妊娠検査によって妊娠していないことが確認され、試験期間中および最後の投与後 6 か月以内に効果的な避妊措置を講じる意思がある必要があります。妊娠中および授乳中の女性は参加できません。すべての男性被験者は試験期間中および最後の投与後3か月以上以内に避妊措置を講じる。

5. インフォームドコンセントフォームに署名します。

除外基準:

1. リポソームドキソルビシン、エトポシド、ルキソリチニブに対するアレルギー、または重度のアレルギー体質。
2. 重度の心筋損傷。心筋酵素CKおよびCK-MBがULN（正常値の上限）の3倍以上増加。
3. ニューヨーク心臓協会 (NYHA) スコアによるグレード II 以上 (グレード II を含む) の心臓病を有する患者。
4. ドキソルビシンの総累積用量≧300mg/m2、またはエピルビシンの総累積用量≧450mg/m2を使用したことのある被験者、または以前に心臓病を引き起こすためにアントラサイクリン系薬剤を使用したことがある被験者。
5. 重度の精神疾患を患っている被験者;
6. 肺感染症、腸感染症、敗血症などの重度の制御不能な感染症。
7. 内臓における活動性の大量出血（胃腸出血、肺胞出血、頭蓋内出血などを含む）。

8. 治験および/またはフォローアップ段階で信頼できず、同時に他の臨床研究に参加している患者。

   • PD-1 モノクローナル抗体の使用を予定している患者様で、以下のいずれかの症状に該当する場合には、PD-1 モノクローナル抗体は使用されず、PD-1 モノクローナル抗体を含まない DEP レジメンのみが使用されます。

     1. PD-1モノクローナル抗体成分にアレルギーのある方。
     2. 甲状腺機能の異常。
     3. その他、免疫性心筋損傷、免疫性肝炎、免疫性肺炎などの重篤な免疫反応傾向のある方。