Gemodificeerde DEP-regimes voor de behandeling van hemofagocytische lymfohistiocytose

Inclusiecriteria:

1. Volgens de criteria van HLH-2004 voldoet de patiënt aan de HLH-diagnose.
2. 1 jaar oud < leeftijd < 70 jaar oud, ongeacht geslacht.
3. Vóór aanvang van het onderzoek was het totale bilirubine ≤ 10 keer de bovengrens van normaal; serumcreatinine ≤ 1,5 keer de normale waarde; fibrinogeen kan na infusie worden gecorrigeerd tot ≥ 0,6 g/l.

3. Serum HIV-antilichaam negatief; HCV-antilichaam negatief, of HCV-antilichaam positief, maar HCV-RNA-negatief. HBV-oppervlakteantigeen en HBV-kernantilichaam zijn beide negatief. Als een van de bovenstaande punten positief is, is DNA-titerdetectie van het perifere bloedhepatitis B-virus vereist, en deze moet vóór inschrijving minder dan 1×103 kopieën/ml bedragen.

4. Van vrouwen in de vruchtbare leeftijd moet via zwangerschapstests worden bevestigd dat ze niet-zwanger zijn, en ze moeten bereid zijn effectieve anticonceptiemaatregelen te nemen tijdens de proef en binnen ≥ 6 maanden na de laatste dosis; zwangere en zogende vrouwen kunnen niet deelnemen; alle mannelijke proefpersonen nemen anticonceptiemaatregelen tijdens het onderzoek en binnen ≥ 3 maanden na de laatste dosis.

5. Onderteken het geïnformeerde toestemmingsformulier.

Uitsluitingscriteria:

1. Allergisch voor liposoom doxorubicine, etoposide en ruxolitinib of met een ernstige allergische constitutie;
2. Ernstige myocardschade, waarbij myocardiaal enzym CK en CK-MB meer dan 3 keer ULN (bovengrens van de normale waarde) zijn toegenomen.
3. Patiënten met een hartaandoening van graad II of hoger (inclusief graad II) volgens de score van de New York Heart Association (NYHA).
4. Proefpersonen die een totale cumulatieve dosis doxorubicine ≥300 mg/m2 of een totale cumulatieve dosis epirubicine ≥450 mg/m2 hebben gebruikt, of die eerder antracyclines hebben gebruikt om hartaandoeningen te veroorzaken.
5. Onderwerpen met een ernstige psychische aandoening;
6. Ernstige en onbeheersbare infecties, zoals longinfectie, darminfectie en sepsis.
7. Actieve massale bloedingen in viscerale organen (waaronder gastro-intestinale bloedingen, alveolaire bloedingen, intracraniale bloedingen, enz.);

8. Patiënten die tijdens de proef- en/of vervolgfase geen vertrouwen hebben en tegelijkertijd deelnemen aan andere klinische onderzoeken.

   • Voor patiënten die van plan zijn monoklonale PD-1-antilichamen te gebruiken en de patiënt een van de volgende aandoeningen heeft, zullen monoklonale PD-1-antilichamen niet worden gebruikt en zal alleen het DEP-regime worden gebruikt dat geen monoklonale PD-1-antilichamen bevat:

     1. Degenen die allergisch zijn voor PD-1-monoklonale antilichaamcomponenten.
     2. Abnormale schildklierfunctie.
     3. Degenen die andere ernstige immuunreactieneigingen hebben, waaronder immuun-myocardletsel, immuunhepatitis, immuunpneumonie, enz.