Schémas DEP modifiés pour le traitement de la lymphohistiocytose hémophagocytaire

Critère d'intégration:

1. Selon les critères HLH-2004, le patient répond au diagnostic HLH.
2. 1 an < âge < 70 ans, quel que soit le sexe.
3. Avant le début de l'étude, bilirubine totale ≤ 10 fois la limite supérieure de la normale ; créatinine sérique ≤ 1,5 fois la valeur normale ; Le fibrinogène peut être corrigé à ≥ 0,6 g/L après la perfusion.

3. Anticorps sériques anti-VIH négatifs ; Anticorps VHC négatifs, ou anticorps VHC positifs, mais ARN-VHC négatif. L’antigène de surface du VHB et l’anticorps central du VHB sont tous deux négatifs. Si l'un des éléments ci-dessus est positif, la détection du titre d'ADN du virus de l'hépatite B dans le sang périphérique est nécessaire, et il doit être inférieur à 1 × 103 copies/ml avant l'inscription.

4. Les femmes en âge de procréer doivent être confirmées comme non enceintes par des tests de grossesse et sont disposées à prendre des mesures contraceptives efficaces pendant l'essai et dans les ≥ 6 mois après la dernière dose ; les femmes enceintes et allaitantes ne peuvent pas participer ; tous les sujets masculins prennent des mesures contraceptives pendant l'essai et dans les ≥ 3 mois après la dernière dose.

5. Signez le formulaire de consentement éclairé.

Critère d'exclusion:

1. Allergique aux liposomes doxorubicine, étoposide et ruxolitinib ou avec constitution allergique sévère ;
2. Lésions myocardiques graves, avec des enzymes myocardiques CK et CK-MB augmentées de plus de 3 fois la LSN (limite supérieure de la valeur normale).
3. Patients atteints d'une maladie cardiaque de grade II ou supérieur (y compris le grade II) selon le score de la New York Heart Association (NYHA).
4. Sujets ayant utilisé une dose cumulée totale de doxorubicine ≥ 300 mg/m2 ou une dose cumulée totale d'épirubicine ≥ 450 mg/m2, ou qui ont déjà utilisé des anthracyclines pour provoquer une maladie cardiaque.
5. Sujets souffrant d'une maladie mentale grave ;
6. Infections graves et incontrôlables, telles qu'une infection pulmonaire, une infection intestinale et une septicémie.
7. Saignement massif actif dans les organes viscéraux (y compris saignement gastro-intestinal, saignement alvéolaire, saignement intracrânien, etc.) ;

8. Les patients qui ne peuvent pas compter sur eux pendant la phase d'essai et/ou de suivi et qui participent en même temps à d'autres études cliniques.

   • Pour les patients qui ont l'intention d'utiliser des anticorps monoclonaux PD-1, si le patient présente l'une des conditions suivantes, les anticorps monoclonaux PD-1 ne seront pas utilisés et seul le régime DEP qui ne contient pas d'anticorps monoclonaux PD-1 sera utilisé :

     1. Ceux qui sont allergiques aux composants de l’anticorps monoclonal PD-1.
     2. Fonction thyroïdienne anormale.
     3. Ceux qui ont d’autres tendances à des réactions immunitaires graves, notamment une lésion immunitaire du myocarde, une hépatite immunitaire, une pneumonie immunitaire, etc.