Regímenes DEP modificados para el tratamiento de la linfohistiocitosis hemofagocítica

Criterios de inclusión:

1. Según los criterios HLH-2004 el paciente cumple con el diagnóstico de HLH.
2. 1 año < edad < 70 años, independientemente del sexo.
3. Antes del inicio del estudio, bilirrubina total ≤ 10 veces el límite superior normal; creatinina sérica ≤ 1,5 veces el valor normal; El fibrinógeno se puede corregir a ≥ 0,6 g/l después de la infusión.

3. Anticuerpos séricos del VIH negativos; Anticuerpos del VHC negativos, o anticuerpos del VHC positivos, pero ARN del VHC negativos. El antígeno de superficie del VHB y el anticuerpo central del VHB son negativos. Si alguno de los anteriores es positivo, se requiere la detección del título de ADN del virus de la hepatitis B en sangre periférica, que debe ser inferior a 1 × 103 copias/ml antes de la inscripción.

4. Se debe confirmar que las mujeres en edad fértil no están embarazadas mediante pruebas de embarazo y están dispuestas a tomar medidas anticonceptivas eficaces durante el ensayo y dentro de ≥ 6 meses después de la última dosis; no pueden participar mujeres embarazadas y lactantes; todos los sujetos masculinos toman medidas anticonceptivas durante el ensayo y dentro de ≥ 3 meses después de la última dosis.

5. Firmar el formulario de consentimiento informado.

Criterio de exclusión:

1. Alérgico a la doxorrubicina liposómica, etopósido y ruxolitinib o con constitución alérgica grave;
2. Daño miocárdico grave, con enzimas miocárdicas CK y CK-MB aumentadas más de 3 veces el LSN (límite superior del valor normal).
3. Pacientes con enfermedad cardíaca de grado II o superior (incluido el grado II) según la puntuación de la New York Heart Association (NYHA).
4. Sujetos que hayan usado una dosis acumulada total de doxorrubicina ≥300 mg/m2 o una dosis acumulada total de epirrubicina ≥450 mg/m2, o que hayan usado previamente antraciclinas para causar enfermedades cardíacas.
5. Sujetos con enfermedad mental grave;
6. Infecciones graves e incontrolables, como infección pulmonar, infección intestinal y sepsis.
7. Sangrado masivo activo en órganos viscerales (incluido sangrado gastrointestinal, sangrado alveolar, sangrado intracraneal, etc.);

8. Pacientes que no puedan confiar durante la etapa de ensayo y/o seguimiento y que estén participando en otros estudios clínicos al mismo tiempo.

   • Para los pacientes que pretenden usar anticuerpos monoclonales PD-1, si el paciente tiene alguna de las siguientes condiciones, no se usarán anticuerpos monoclonales PD-1 y solo se usará el régimen DEP que no contiene anticuerpos monoclonales PD-1:

     1. Personas alérgicas a los componentes del anticuerpo monoclonal PD-1.
     2. Función tiroidea anormal.
     3. Aquellos que tienen otras tendencias a reacciones inmunitarias graves, incluida la lesión miocárdica inmunitaria, la hepatitis inmunitaria, la neumonía inmunitaria, etc.