Modificerede DEP-regimer til behandling af hæmofagocytisk lymfohistiocytose

Inklusionskriterier:

1. I henhold til HLH-2004-kriterierne opfylder patienten HLH-diagnosen.
2. 1 år < alder < 70 år, uanset køn.
3. Før studiets start, total bilirubin ≤ 10 gange den øvre grænse for normal; serumkreatinin ≤ 1,5 gange den normale værdi; fibrinogen kan korrigeres til ≥ 0,6 g/l efter infusion.

3. Serum HIV-antistof negativt; HCV antistof negativ eller HCV antistof positiv, men HCV-RNA negativ. HBV-overfladeantigen og HBV-kerneantistof er begge negative. Hvis noget af ovenstående er positivt, kræves detektion af hepatitis B-virus i perifert blod DNA-titer, og det skal være mindre end 1×103 kopier/ml før tilmelding.

4. Kvinder i den fødedygtige alder skal bekræftes som ikke-gravide gennem graviditetstests og er villige til at tage effektive præventionsforanstaltninger under forsøget og inden for ≥ 6 måneder efter den sidste dosis; gravide og ammende kvinder kan ikke deltage; alle mandlige forsøgspersoner tager præventionsforanstaltninger under forsøget og inden for ≥ 3 måneder efter den sidste dosis.

5. Underskriv samtykkeerklæringen.

Ekskluderingskriterier:

1. Allergisk over for liposom doxorubicin, etoposid og ruxolitinib eller med alvorlig allergisk konstitution;
2. Alvorlig myokardieskade, med myokardieenzym CK og CK-MB øget mere end 3 gange ULN (øvre grænse for normalværdi).
3. Patienter med hjertesygdom af grad II eller derover (inklusive grad II) ifølge New York Heart Association (NYHA) score.
4. Forsøgspersoner, der har brugt en samlet kumulativ dosis af doxorubicin ≥300 mg/m2 eller en samlet kumulativ dosis af epirubicin ≥450 mg/m2, eller som tidligere har brugt antracykliner til at forårsage hjertesygdomme.
5. Personer med alvorlig psykisk sygdom;
6. Alvorlige og ukontrollerbare infektioner, såsom lungeinfektion, tarminfektion og sepsis.
7. Aktiv massiv blødning i viscerale organer (herunder gastrointestinal blødning, alveolær blødning, intrakraniel blødning osv.);

8. Patienter, der ikke er i stand til at stole på under forsøgs- og/eller opfølgningsfasen, og som samtidig deltager i andre kliniske undersøgelser.

   • For patienter, som har til hensigt at bruge PD-1 monoklonale antistoffer, vil PD-1 monoklonale antistoffer ikke blive brugt, hvis patienten har en af ​​følgende tilstande, og kun DEP-kuren, der ikke indeholder PD-1 monoklonale antistoffer, vil blive brugt:

     1. Dem, der er allergiske over for PD-1 monoklonale antistofkomponenter.
     2. Unormal skjoldbruskkirtelfunktion.
     3. Dem, der har andre alvorlige immunreaktionstendenser, herunder immun myokardieskade, immunhepatitis, immunpneumoni osv.