Modifiserte DEP-regimer for behandling av hemofagocytisk lymfohistiocytose

Inklusjonskriterier:

1. I henhold til HLH-2004-kriteriene oppfyller pasienten HLH-diagnosen.
2. 1 år < alder < 70 år, uavhengig av kjønn.
3. Før studiestart, total bilirubin ≤ 10 ganger øvre normalgrense; serumkreatinin ≤ 1,5 ganger normalverdien; fibrinogen kan korrigeres til ≥ 0,6 g/l etter infusjon.

3. Serum HIV-antistoff negativt; HCV-antistoff-negativ, eller HCV-antistoff-positiv, men HCV-RNA-negativ. HBV-overflateantigen og HBV-kjerneantistoff er begge negative. Hvis noe av det ovennevnte er positivt, kreves deteksjon av DNA-titer på perifert blod hepatitt B-virus, og det må være mindre enn 1×103 kopier/ml før registrering.

4. Kvinner i fertil alder må bekreftes å være ikke-gravide gjennom graviditetstester, og er villige til å ta effektive prevensjonstiltak under forsøket og innen ≥ 6 måneder etter siste dose; gravide og ammende kvinner kan ikke delta; alle mannlige forsøkspersoner tar prevensjonstiltak under forsøket og innen ≥ 3 måneder etter siste dose.

5. Signer skjemaet for informert samtykke.

Ekskluderingskriterier:

1. Allergisk mot liposom doksorubicin, etoposid og ruxolitinib eller med alvorlig allergisk konstitusjon;
2. Alvorlig myokardskade, med myokardenzymet CK og CK-MB økt mer enn 3 ganger ULN (øvre grense for normalverdi).
3. Pasienter med hjertesykdom av grad II eller høyere (inkludert grad II) i henhold til New York Heart Association (NYHA) score.
4. Personer som har brukt en total kumulativ dose doksorubicin ≥300mg/m2 eller en total kumulativ dose av epirubicin ≥450mg/m2, eller som tidligere har brukt antracykliner for å forårsake hjertesykdom.
5. Personer med alvorlig psykisk lidelse;
6. Alvorlige og ukontrollerbare infeksjoner, som lungeinfeksjon, tarminfeksjon og sepsis.
7. Aktiv massiv blødning i viscerale organer (inkludert gastrointestinal blødning, alveolær blødning, intrakraniell blødning, etc.);

8. Pasienter som ikke er i stand til å stole på under utprøvings- og/eller oppfølgingsstadiet og som samtidig deltar i andre kliniske studier.

   • For pasienter som har til hensikt å bruke PD-1 monoklonale antistoffer, hvis pasienten har noen av følgende tilstander, vil ikke PD-1 monoklonale antistoffer bli brukt, og kun DEP-regimet som ikke inneholder PD-1 monoklonale antistoffer vil bli brukt:

     1. De som er allergiske mot PD-1 monoklonale antistoffkomponenter.
     2. Unormal funksjon i skjoldbruskkjertelen.
     3. De som har andre alvorlige immunreaksjonstendenser, inkludert immun myokardskade, immunhepatitt, immunpneumoni, etc.