Modifierade DEP-regimer för behandling av hemofagocytisk lymfohistiocytos

Inklusionskriterier:

1. Enligt HLH-2004-kriterierna uppfyller patienten HLH-diagnosen.
2. 1 år < ålder < 70 år, oavsett kön.
3. Innan studiens start, total bilirubin ≤ 10 gånger den övre normalgränsen; serumkreatinin ≤ 1,5 gånger normalvärdet; fibrinogen kan korrigeras till ≥ 0,6g/L efter infusion.

3. Serum HIV-antikropp negativ; HCV-antikroppsnegativ, eller HCV-antikroppspositiv, men HCV-RNA-negativ. HBV-ytantigen och HBV-kärnantikropp är båda negativa. Om något av ovanstående är positivt, krävs detektion av DNA-titer på perifert blod hepatit B-virus, och det måste vara mindre än 1×103 kopior/ml före registrering.

4. Kvinnor i fertil ålder måste bekräftas att de inte är gravida genom graviditetstester och är villiga att vidta effektiva preventivmedel under försöket och inom ≥ 6 månader efter den sista dosen; gravida och ammande kvinnor kan inte delta; alla manliga försökspersoner tar preventivmedel under prövningen och inom ≥ 3 månader efter den sista dosen.

5. Underteckna formuläret för informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

1. Allergisk mot liposom doxorubicin, etoposid och ruxolitinib eller med allvarlig allergisk konstitution;
2. Allvarlig myokardskada, med myokardenzym CK och CK-MB ökade mer än 3 gånger ULN (övre gräns för normalvärde).
3. Patienter med hjärtsjukdom av grad II eller högre (inklusive grad II) enligt New York Heart Association (NYHA) poäng.
4. Försökspersoner som har använt en total kumulativ dos av doxorubicin ≥300 mg/m2 eller en total kumulativ dos av epirubicin ≥450 mg/m2, eller som tidigare har använt antracykliner för att orsaka hjärtsjukdom.
5. Försökspersoner med allvarlig psykisk sjukdom;
6. Allvarliga och okontrollerbara infektioner, såsom lunginfektion, tarminfektion och sepsis.
7. Aktiv massiv blödning i viscerala organ (inklusive gastrointestinal blödning, alveolär blödning, intrakraniell blödning, etc.);

8. Patienter som inte kan förlita sig under prövnings- och/eller uppföljningsskedet och som samtidigt deltar i andra kliniska studier.

   • För patienter som avser att använda PD-1 monoklonala antikroppar, om patienten har något av följande tillstånd, kommer PD-1 monoklonala antikroppar inte att användas, och endast DEP-regimen som inte innehåller PD-1 monoklonala antikroppar kommer att användas:

     1. De som är allergiska mot PD-1 monoklonala antikroppskomponenter.
     2. Onormal sköldkörtelfunktion.
     3. De som har andra svåra immunreaktionstendenser, inklusive immun hjärtskada, immunhepatit, immunpneumoni, etc.