Muokatut DEP-ohjelmat hemofagosyyttisen lymfohistiosytoosin hoitoon

Sisällyttämiskriteerit:

1. HLH-2004 kriteerien mukaan potilas täyttää HLH-diagnoosin.
2. 1-vuotias < ikä < 70 vuotta vanha sukupuolesta riippumatta.
3. Ennen tutkimuksen aloittamista kokonaisbilirubiini ≤ 10 kertaa normaalin yläraja; seerumin kreatiniini ≤ 1,5 kertaa normaaliarvo; fibrinogeeni voidaan korjata arvoon ≥ 0,6 g/l infuusion jälkeen.

3. Seerumin HIV-vasta-ainenegatiivinen; HCV-vasta-ainenegatiivinen tai HCV-vasta-ainepositiivinen, mutta HCV-RNA-negatiivinen. HBV-pinta-antigeeni ja HBV-ydinvasta-aine ovat molemmat negatiivisia. Jos jokin yllä olevista on positiivinen, perifeerisen veren hepatiitti B -viruksen DNA-tiitteri on määritettävä, ja sen on oltava alle 1 × 103 kopiota/ml ennen rekisteröintiä.

4. Hedelmällisessä iässä olevat naiset on vahvistettava raskaustesteillä, että he eivät ole raskaana, ja he ovat valmiita käyttämään tehokkaita ehkäisykeinoja tutkimuksen aikana ja ≥ 6 kuukauden kuluessa viimeisestä annoksesta. raskaana olevat ja imettävät naiset eivät voi osallistua; kaikki miespuoliset koehenkilöt käyttävät ehkäisyä tutkimuksen aikana ja ≥ 3 kuukauden kuluessa viimeisestä annoksesta.

5. Allekirjoita tietoinen suostumuslomake.

Poissulkemiskriteerit:

1. allerginen liposomidoksorubisiinille, etoposidille ja ruksolitinibille tai jolla on vaikea allerginen rakenne;
2. Vaikea sydänlihasvaurio, jossa sydänlihasentsyymi CK ja CK-MB lisääntyivät yli 3 kertaa ULN:ssä (normaalin yläraja).
3. Potilaat, joilla on asteen II tai sitä korkeampi sydänsairaus (mukaan lukien aste II) New York Heart Associationin (NYHA) pistemäärän mukaan.
4. Potilaat, jotka ovat käyttäneet kumulatiivista doksorubisiinin kokonaisannosta ≥ 300 mg/m2 tai epirubisiinin kumulatiivista kokonaisannosta ≥ 450 mg/m2 tai jotka ovat aiemmin käyttäneet antrasykliinejä sydänsairauksien aiheuttamiseen.
5. Koehenkilöt, joilla on vakava mielisairaus;
6. Vakavat ja hallitsemattomat infektiot, kuten keuhkoinfektio, suolistotulehdus ja sepsis.
7. Aktiivinen massiivinen verenvuoto viskeraalisissa elimissä (mukaan lukien maha-suolikanavan verenvuoto, alveolaarinen verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto jne.);

8. Potilaat, jotka eivät voi luottaa tutkimuksen ja/tai seurantavaiheen aikana ja jotka osallistuvat samanaikaisesti muihin kliinisiin tutkimuksiin.

   • Monoklonaalisia PD-1-vasta-aineita ei käytetä potilaille, jotka aikovat käyttää monoklonaalisia PD-1-vasta-aineita, jos potilaalla on jokin seuraavista tiloista, vaan käytetään vain DEP-hoitoa, joka ei sisällä monoklonaalisia PD-1-vasta-aineita:

     1. Ne, jotka ovat allergisia PD-1 monoklonaalisille vasta-ainekomponenteille.
     2. Epänormaali kilpirauhasen toiminta.
     3. Ne, joilla on muita vakavia immuunireaktioita, mukaan lukien immuuni sydänlihasvaurio, immuunihepatiitti, immuunikeuhkokuume jne.