Modifikované režimy DEP pro léčbu hemofagocytární lymfocytózy

Kritéria pro zařazení:

1. Podle kritérií HLH-2004 pacient splňuje diagnózu HLH.
2. 1 rok < věk < 70 let, bez ohledu na pohlaví.
3. Před zahájením studie celkový bilirubin ≤ 10násobek horní hranice normy; sérový kreatinin ≤ 1,5násobek normální hodnoty; fibrinogen lze po infuzi upravit na ≥ 0,6 g/l.

3. Sérové ​​HIV protilátky negativní; HCV protilátka negativní nebo HCV protilátka pozitivní, ale HCV-RNA negativní. Povrchový antigen HBV a jádrová protilátka HBV jsou oba negativní. Pokud je cokoli z výše uvedeného pozitivní, je vyžadována detekce titru DNA viru hepatitidy B v periferní krvi a před zařazením musí být nižší než 1×103 kopií/ml.

4. Ženy ve fertilním věku musí být potvrzeny těhotenskými testy, že nejsou těhotné a že jsou ochotny přijmout účinná antikoncepční opatření během studie a během ≥ 6 měsíců po poslední dávce; těhotné a kojící ženy se nemohou zúčastnit; všichni muži užívají antikoncepční opatření během studie a během ≥ 3 měsíců po poslední dávce.

5. Podepište formulář informovaného souhlasu.

Kritéria vyloučení:

1. Alergické na lipozomový doxorubicin, etoposid a ruxolitinib nebo se závažnou alergickou konstitucí;
2. Těžké poškození myokardu se zvýšením enzymů myokardu CK a CK-MB více než 3krát ULN (horní hranice normální hodnoty).
3. Pacienti se srdečním onemocněním stupně II nebo vyšším (včetně stupně II) podle skóre New York Heart Association (NYHA).
4. Jedinci, kteří užívali celkovou kumulativní dávku doxorubicinu ≥300 mg/m2 nebo celkovou kumulativní dávku epirubicinu ≥450 mg/m2, nebo kteří dříve užívali antracykliny k vyvolání srdečního onemocnění.
5. Subjekty s těžkým duševním onemocněním;
6. Závažné a nekontrolovatelné infekce, jako je plicní infekce, střevní infekce a sepse.
7. Aktivní masivní krvácení do viscerálních orgánů (včetně gastrointestinálního krvácení, alveolárního krvácení, intrakraniálního krvácení atd.);

8. Pacienti, kteří se během studie a/nebo fáze sledování nemohou spolehnout a kteří se současně účastní jiných klinických studií.

   • U pacientů, kteří mají v úmyslu používat monoklonální protilátky PD-1, pokud má pacient některý z následujících stavů, nebudou monoklonální protilátky PD-1 použity a bude použit pouze režim DEP, který neobsahuje monoklonální protilátky PD-1:

     1. Ti, kteří jsou alergičtí na složky monoklonálních protilátek PD-1.
     2. Abnormální funkce štítné žlázy.
     3. Ti, kteří mají jiné závažné tendence k imunitní reakci, včetně imunitního poškození myokardu, imunitní hepatitidy, imunitní pneumonie atd.