小児のCNI耐性/不耐性SRNSに対するブリナツモマブ

• 包含基準:

研究に参加するには、被験者は以下の基準をすべて満たす必要があります。

1. 性別に関係なく、2 歳から 17 歳までの年齢。 2. KDIGO 2021 のステロイド抵抗性ネフローゼ症候群 (SRNS) の定義を満たしており、少なくとも部分寛解を達成することなく 6 か月以上適切な用量の CNI を投与されている。以下のような禁忌がある、または CNI の使用に不耐性がある:

1. eGFR < 60 mL/min/1.73 の重大な腎障害 診断時にm²または急性腎障害がある。
2. 重大な急性または慢性尿細管損傷（例、50％を超える尿細管萎縮または間質線維症）を示す腎生検。
3. 尿中のβ2-ミクログロブリン、α1-ミクログロブリン、またはレチノール結合タンパク質レベルが正常の上限の3倍を超えて上昇している。
4. 耐糖能障害;
5. 重度のコントロールされていない高血圧（収縮期血圧および/または拡張期血圧≧95パーセンタイル+12 mmHg（同性、年齢、身長の小児の場合、または≧140/90 mmHg））。
6. CNIと重大な相互作用を起こし、毒性の増加または有効性の低下を引き起こす薬剤の併用。

7. CNIまたはその成分のいずれかに対する既知のアレルギー。 3. 微小変化疾患（MCD）または限局性分節性糸球体硬化症（FSGS）の診断を確認するスクリーニング前の腎生検。 4. 被験者または法的保護者は、研究に参加することに同意し、研究の目的と手順の理解を示すインフォームドコンセントフォームに署名しなければなりません。また、将来の医療に影響を与えることなくいつでも同意を撤回することができます。

   • 除外基準:

以下の基準のいずれかを満たす被験者は研究から除外されます。

1. eGFR < 60 mL/分/1.73 m² (修正されたベッドサイド シュワルツ式を使用);
2. スクリーニング前6か月以内の脳卒中または発作、またはその他の活動性の中枢神経系障害。
3. 遺伝性腎症は遺伝子検査によって確認されます。
4. IgA腎症、膜性腎症、または膜性増殖性糸球体腎炎を確認する腎生検。
5. -重度の先天性心疾患または6か月以内の急性心筋梗塞の病歴、または重度の不整脈（例、頻繁な多巣性心室性または上室性頻拍、心室頻拍）、または中程度から大量の心膜液貯留、重度の心筋炎、または血液を維持するために昇圧剤を必要とする不安定なバイタルサインプレッシャー;
6. B 型肝炎ウイルス (HBV) DNA レベルが正常範囲を超え、B 型肝炎表面抗原 (HBsAg) または B 型肝炎コア抗体 (HBcAb) が陽性。 C型肝炎ウイルス（HCV）抗体陽性で、HCV RNAレベルが正常範囲を超えている。またはヒト免疫不全ウイルス（HIV）抗体、梅毒、またはサイトメガロウイルス（CMV）DNA陽性。
7. スクリーニング前の異常な検査値：中等度から重度の好中球減少症（≤1.0×10⁹/L）。中等度から重度の貧血（ヘモグロビン <90 g/L）。血小板減少症 (<75×10⁹/L);または肝機能障害（ALT、AST、またはビリルビンが正常の上限の2.5倍を超え、2週間持続する）。
8. スクリーニング前に腫瘍またはその他の生命を脅かす疾患を患っている被験者;
9. 血液妊娠検査陽性;
10. 登録前1か月以内に他の臨床試験に参加している。
11. 過去3か月以内にリツキシマブまたはシクロホスファミド療法を受けた。
12. 研究者が参加に適さないと判断したその他の状態。
13. スクリーニング前の4週間以内に生ワクチンを接種している。