ECT 研究 高悪性度または初期侵襲性外陰部 - GinOnc-ECT 研究

外陰パジェット病（VPD）は、浸潤性外陰悪性新生物の約 1 ～ 2% を構成し、乳房外パジェット病（EMPD）の最も頻度の高い局在（60%）です。 ヨーロッパにおける EMPD の推定発生率は 0.7/100,000/年ですが、その希少性のため正確な疫学データは入手できません。 影響を受ける集団は主に閉経後の白人女性で構成されています。 最も一般的な臨床症状は外陰部のかゆみ、痛み、灼熱感ですが、患者は何年も無症状のままである場合があり、診断が頻繁に遅れることがあります。 原発病変は、頻繁に多巣性の変色と角質増殖を伴う紅斑性または湿疹性の斑として現れます。

病因は完全には理解されていません。 最も受け入れられている理論は、アポクリン腺、乳様腺、表皮または皮膚付属器の基底層の全能性細胞、または外陰レベルに位置するトーカー細胞に由来する可能性が高いことを示唆しています。 解剖病理学的な観点からは、アポクリン分化またはエクリン分化を伴う上皮内腺癌として説明され、パジェット細胞と呼ばれる透明な細胞質を持つ大きな細胞を特徴とします。 現在、ウィルキンソンとブラウンの分類が最もよく使用されており、原発性 (皮膚) 型と他の部位の腺癌に関連する二次型を区別します。 具体的には、原発型には、上皮内タイプ 1a (75 ～ 81%)、浸潤性タイプ 1b (16 ～ 19%)、および外陰腺癌に関連する上皮内パジェット細胞を伴うタイプ 1c (4 ～ 17%) が含まれます。 二次型は、隣接する肛門直腸腫瘍 (タイプ 2) または泌尿生殖器腫瘍 (タイプ 3) からの腫瘍要素のページト状播種の結果です。

浸潤性原発型は、高い再発率と死亡率を伴う予後不良（明らかな浸潤型の場合の 5 年生存率は 0 ～ 15%）を特徴とするため、一般的には広範な破壊的手術と放射線療法で補完され、 /または化学療法。多くの場合満足のいく結果が得られません。 非侵襲性の一次形態であっても、他の治療法に対する明らかな優位性はないにもかかわらず、最も一般的に使用される治療法は外科的である。

外陰がんはまれな腫瘍で、イタリアでの発生率は人口 100,000 人あたり 0.3 ～ 1.8 人で、主に 55 歳以上の人々が罹患します。 扁平上皮癌は外陰癌の約 95% を占め、残りの症例は黒色腫、肉腫、および基底細胞癌で構成されます。 これらの形態には、特定の危険因子に依存する 2 つの基本的な発病経路があります。 最も頻度の高い経路は、外陰部の炎症性上皮疾患などの前がん状態に関連しています。 この経路は中高齢者（55～85歳）で発生する型と関連しており、HPV感染率が比較的低く、したがって子宮頸がんのリスクが低いことを示しています。 HPV 陰性外陰癌の発症に関連する主な前癌状態は、硬化性苔癬です。 頻度は低いですが、高リスク HPV 感染後に外陰がんが発生します。 この病原性経路は、ウイルスの蔓延と一致して、若い女性（40歳未満）でより一般的です。

HPV による発がんは発現するまでに数年から数十年かかり、追加の腫瘍促進段階が必要であるという証拠が増えています。 持続的なHPV感染を防ぐには効果的な免疫制御が必要であることは広く受け入れられています。 しかし、最近の