ECT TANULMÁNY Kiváló minőségű vagy kezdetben invazív szeméremtest – GinOnc-ECT tanulmány

A vulvar Paget-kór (VPD) a rosszindulatú szeméremtest-daganatok körülbelül 1-2%-át teszi ki invazív formájában, és az extramammáris Paget-kór (EMPD) leggyakoribb lokalizációja (60%). Ritkasága miatt pontos epidemiológiai adatok nem állnak rendelkezésre, bár az EMPD becsült előfordulása Európában 0,7/100 000/év. Az érintett lakosság főként posztmenopauzás kaukázusi nőkből áll. A leggyakoribb klinikai tünetek a szeméremtest viszketés, fájdalom vagy égő érzés, bár a betegek sok éven át tünetmentesek maradhatnak, ami gyakori diagnosztikai késésekhez vezet. Az elsődleges elváltozások erythemás vagy ekcémás plakkok formájában jelennek meg gyakori multifokális elszíneződéssel és hyperkeratosissal.

A patogenezis nem teljesen ismert. A legelfogadottabb elméletek valószínűsíthető eredetet az apokrin mirigyekből, emlőszerű mirigyekből, az epidermisz bazális rétegének vagy a bőr függelékeinek totipotens sejtjeiből vagy a szeméremtest szintjén elhelyezkedő Toker sejtekből feltételezik. Anatopatológiai szempontból intraepiteliális adenokarcinómaként írják le, apokrin vagy ekkrin differenciálódással, amelyet nagyméretű, tiszta citoplazmával rendelkező, Paget-sejtek jellemeznek. A Wilkinson és Brown osztályozás jelenleg a leggyakrabban használt, amely megkülönbözteti az elsődleges (bőr) formát és egy másodlagos formát, amely más helyekről származó adenokarcinómákkal társul. Közelebbről, az elsődleges forma 1a típusú intraepiteliális (75-81%), 1b típusú invazív (16-19%) és 1c típusú intraepiteliális Paget-sejteket foglal magában, amelyek egy mögöttes szeméremtest-adenokarcinómához társulnak (4-17%). A másodlagos forma az összefüggő anorektális (2. típus) vagy urogenitális neoplazmából (3. típus) származó neoplasztikus elemek pagetoid terjedésének eredménye.

Az invazív primer formát rossz prognózis jellemzi, magas kiújulási rátával és halálozással (5 éves túlélés az őszintén invazív formák esetében 0 és 15% között), ezért általában kiterjedt és demolitive műtéttel kezelik, kiegészítve sugárkezeléssel és /vagy kemoterápia, gyakran nem kielégítő eredménnyel. Még a nem invazív primer formákban is a leggyakrabban alkalmazott terápiás megközelítés a sebészeti módszer, annak ellenére, hogy nincs egyértelmű fölény a többi kezeléssel szemben.

A vulva carcinoma ritka daganat, amelynek előfordulási gyakorisága Olaszországban 0,3 és 1,8 között van 100 000 lakosra vetítve, és túlnyomórészt az 55 éves és idősebb egyéneket érinti. A laphámsejtes karcinómák a szeméremtestrák körülbelül 95%-át teszik ki, míg a fennmaradó esetek melanómák, szarkómák és bazálissejtes karcinómák. Ezeknek a formáknak két alapvető patogenetikai útvonala van, amelyek specifikus kockázati tényezőktől függenek. A leggyakoribb út a rákmegelőző állapotokhoz, például a szeméremtest gyulladásos epiteliális betegségeihez kapcsolódik. Ez az út olyan formákhoz kapcsolódik, amelyek előfordulási gyakorisága közép- és időskorban (55-85 év) fordul elő, és viszonylag alacsony HPV-fertőzési arányt mutat, és ennek következtében alacsony a méhnyakrák kockázata. A HPV-negatív szeméremtestrák kialakulásához kapcsolódó fő rákmegelőző állapot a lichen sclerosus. Ritkábban a szeméremtest karcinóma magas kockázatú HPV-fertőzést követően alakul ki. Ez az etiopatogén út gyakrabban fordul elő fiatalabb nőknél (40 év alatt), ami összhangban van a vírus terjedésével.

A HPV által kiváltott karcinogenezis évekbe vagy évtizedekbe telhet, amíg megnyilvánul, és egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy további daganatot elősegítő szakaszokra van szükség. Széles körben elfogadott, hogy hatékony immunkontroll szükséges a tartós HPV fertőzés megelőzéséhez. Azonban a közelmúltban