ИССЛЕДОВАНИЕ ЭСТ Высокосортная или первоначально инвазивная вульва – исследование GinOnc-ECT

Болезнь вульвары Педжета (БВП) составляет примерно 1-2% злокачественных новообразований вульвы в инвазивной форме и является наиболее частой локализацией (60%) экстрамаммарной болезни Педжета (ЭМБП). Из-за редкости EMPD точные эпидемиологические данные недоступны, хотя предполагаемая заболеваемость EMPD в Европе составляет 0,7 на 100 000 в год. Пострадавшее население в основном состоит из женщин европеоидной расы в постменопаузе. Наиболее распространенными клиническими симптомами являются зуд, боль или жжение вульвы, хотя симптомы могут оставаться бессимптомными в течение многих лет, что приводит к частым задержкам в диагностике. Первичные поражения проявляются в виде эритематозных или экзематозных бляшек с частым мультифокальным изменением цвета и гиперкератозом.

Патогенез до конца не изучен. Наиболее общепринятые теории предполагают возможное происхождение из апокриновых желез, молочноподобных желез, тотипотентных клеток базального слоя эпидермиса или кожных придатков или токеровых клеток, расположенных на уровне вульвы. С анатомопатологической точки зрения она описывается как внутриэпителиальная аденокарцинома с апокринной или эккринной дифференцировкой, характеризующаяся крупными клетками со светлой цитоплазмой, называемыми клетками Педжета. Классификация Уилкинсона и Брауна в настоящее время является наиболее используемой, различая первичную (кожную) форму и вторичную форму, связанную с аденокарциномами других локализаций. В частности, первичная форма включает интраэпителиальную форму 1а (75–81%), инвазивную форму 1b (16–19%) и тип 1с с интраэпителиальными клетками Педжета, связанными с основной аденокарциномой вульвы (4–17%). Вторичная форма является результатом пегетоидной диссеминации опухолевых элементов из прилежащего аноректального (тип 2) или урогенитального новообразования (тип 3).

Инвазивная первичная форма характеризуется плохим прогнозом, высокой частотой рецидивов и смертностью (5-летняя выживаемость от 0 до 15% для откровенно инвазивных форм), и поэтому ее обычно лечат обширными и разрушительными хирургическими вмешательствами, дополняемыми лучевой терапией и /или химиотерапия, часто с неудовлетворительными результатами. Даже при неинвазивных первичных формах наиболее часто используемым терапевтическим подходом является хирургический, несмотря на отсутствие явного превосходства над другими методами лечения.

Карцинома вульвы — редкая опухоль, частота встречаемости которой в Италии колеблется от 0,3 до 1,8 на 100 000 населения, преимущественно поражая лиц в возрасте 55 лет и старше. Плоскоклеточный рак составляет примерно 95% случаев рака вульвы, тогда как остальные случаи состоят из меланом, сарком и базальноклеточного рака. Эти формы имеют два основных патогенетических пути, которые зависят от конкретных факторов риска. Наиболее частый путь связан с предраковыми состояниями, такими как воспалительные заболевания эпителия вульвы. Этот путь связан с формами, встречающимися в среднем и пожилом возрасте (55–85 лет), демонстрирующими относительно низкую частоту инфицирования ВПЧ и, следовательно, низкий риск развития рака шейки матки. Основным предраковым состоянием, связанным с развитием ВПЧ-негативной карциномы вульвы, является склеротический лихен. Реже карцинома вульвы возникает после инфекции ВПЧ высокого риска. Этот этиопатогенетический путь чаще встречается у молодых женщин (до 40 лет), что соответствует распространению вируса.

Для проявления канцерогенеза, вызванного ВПЧ, требуются годы или десятилетия, и появляется все больше свидетельств того, что необходимы дополнительные стадии, способствующие развитию опухоли. Широко признано, что для предотвращения персистирующей инфекции ВПЧ необходим эффективный иммунный контроль. Однако недавние