BADANIE ECT Srom wysokiego stopnia lub początkowo inwazyjny – badanie GinOnc-ECT

Choroba Pageta sromu (VPD) stanowi około 1-2% nowotworów złośliwych sromu w postaci inwazyjnej i jest najczęstszą lokalizacją (60%) pozasutkowej choroby Pageta (EMPD). Ze względu na rzadkość występowania nie są dostępne dokładne dane epidemiologiczne, choć szacowana częstość występowania EMPD w Europie wynosi 0,7/100 000/rok. Populacja dotknięta chorobą składa się głównie z kobiet rasy kaukaskiej po menopauzie. Najczęstszymi objawami klinicznymi są swędzenie, ból lub pieczenie sromu, chociaż pacjenci mogą pozostawać bezobjawowi przez wiele lat, co prowadzi do częstych opóźnień w diagnostyce. Zmiany pierwotne mają postać rumieniowych lub wypryskowych płytek z częstymi wieloogniskowymi przebarwieniami i nadmiernym rogowaceniem.

Patogeneza nie jest w pełni poznana. Najbardziej akceptowane teorie sugerują prawdopodobne pochodzenie od gruczołów apokrynowych, gruczołów sutkowych, komórek totipotencjalnych warstwy podstawnej naskórka lub przydatków skórnych lub komórek Tokera zlokalizowanych na poziomie sromu. Z anatomopatologicznego punktu widzenia określa się go jako śródnabłonkowy gruczolakorak o różnicowaniu apokrynowym lub ekrynowym, charakteryzujący się dużymi komórkami o przejrzystej cytoplazmie, zwanymi komórkami Pageta. Obecnie najczęściej stosowana jest klasyfikacja Wilkinsona i Browna, rozróżniająca postać pierwotną (skórną) i postać wtórną związaną z gruczolakorakiem o innej lokalizacji. W szczególności postać pierwotna obejmuje postać śródnabłonkową typu 1a (75–81%), inwazyjną typu 1b (16–19%) i typ 1c ze śródnabłonkowymi komórkami Pageta związanymi z leżącym u podstaw gruczolakorakiem sromu (4–17%). Postać wtórna powstaje w wyniku pagetoidalnego rozsiewu elementów nowotworowych z sąsiadującego nowotworu odbytnicy (typ 2) lub układu moczowo-płciowego (typ 3).

Inwazyjna postać pierwotna charakteryzuje się złym rokowaniem, wysokim odsetkiem nawrotów i śmiertelnością (5-letnie przeżycie od 0 do 15% w przypadku form szczerze inwazyjnych), dlatego na ogół leczy się ją rozległą chirurgią rozbiórkową, uzupełnioną radioterapią i /lub chemioterapię, z często niezadowalającymi wynikami. Nawet w przypadku nieinwazyjnych postaci pierwotnych najczęściej stosowanym podejściem terapeutycznym jest leczenie chirurgiczne, pomimo braku wyraźnej przewagi nad innymi metodami leczenia.

Rak sromu jest rzadkim nowotworem, którego częstość występowania we Włoszech waha się od 0,3 do 1,8 na 100 000 mieszkańców i dotyka głównie osoby w wieku 55 lat i starsze. Raki płaskonabłonkowe stanowią około 95% raków sromu, podczas gdy pozostałe przypadki to czerniaki, mięsaki i raki podstawnokomórkowe. Formy te mają dwa podstawowe szlaki patogenetyczne, które są zależne od określonych czynników ryzyka. Najczęstsza droga jest związana ze stanami przednowotworowymi, takimi jak zapalne choroby nabłonkowe sromu. Szlak ten jest powiązany z postaciami chorobowymi występującymi w średnim i zaawansowanym wieku (55-85 lat), charakteryzującymi się stosunkowo niskim wskaźnikiem infekcji HPV, a co za tym idzie niskim ryzykiem raka szyjki macicy. Głównym stanem przednowotworowym związanym z rozwojem raka sromu HPV-ujemnego jest liszaj twardzinowy. Rzadziej rak sromu powstaje w wyniku zakażenia HPV wysokiego ryzyka. Ten szlak etiopatogenetyczny występuje częściej u młodszych kobiet (poniżej 40. roku życia), co jest związane z rozprzestrzenianiem się wirusa.

Rakotwórczość wywołana HPV ujawnia się po latach lub dziesięcioleciach i istnieje coraz więcej dowodów na to, że konieczne są dodatkowe etapy sprzyjające nowotworowi. Powszechnie przyjmuje się, że aby zapobiec trwałemu zakażeniu HPV, wymagana jest skuteczna kontrola immunologiczna. Jednak niedawno