ECT 研究 高级别或初始侵入性外阴 - GinOnc-ECT 研究

外阴佩吉特病 (VPD) 约占侵袭性外阴恶性肿瘤的 1-2%，并且是乳房外佩吉特病 (EMPD) 最常见的部位 (60%)。 由于其罕见性，尽管欧洲 EMPD 的估计发病率为 0.7/100,000/年，但尚无精确的流行病学数据。 受影响的人群主要包括绝经后白人妇女。 最常见的临床症状是外阴瘙痒、疼痛或烧灼感，尽管患者可能多年无症状，导致频繁的诊断延误。 主要病变表现为红斑或湿疹斑块，伴有频繁的多灶性变色和角化过度。

发病机制尚不完全清楚。 最被接受的理论认为可能起源于顶浆腺、乳腺样腺、表皮或皮肤附属器基底层的全能细胞或位于外阴水平的托克细胞。 从解剖病理学的角度来看，它被描述为具有顶浆或小汗腺分化的上皮内腺癌，其特征是具有透明细胞质的大细胞，称为佩吉特细胞。 Wilkinson 和 Brown 分类是目前最常用的分类，区分原发性（皮肤）形式和与其他部位腺癌相关的继发性形式。 具体来说，主要形式包括 1a 型上皮内 (75-81%)、1b 型侵袭性 (16-19%) 和 1c 型，其中上皮内 Paget 细胞与潜在的外阴腺癌相关 (4-17%)。 继发性形式是邻近肛门直肠肿瘤（2 型）或泌尿生殖肿瘤（3 型）的肿瘤成分通过佩吉样传播的结果。

侵袭性原发性类型的特点是预后不良、复发率和死亡率高（直接侵袭性类型的 5 年生存率为 0% 至 15%），因此，通常采用广泛的破坏性手术治疗，辅以放射治疗和放疗。 /或化疗，结果往往不令人满意。 即使在非侵入性原发性形式中，最常用的治疗方法也是手术，尽管与其他治疗方法相比没有明显的优势。

外阴癌是一种罕见的肿瘤，在意大利，其发病率为每 10 万人中 0.3 至 1.8 例，主要影响 55 岁及以上的人群。 鳞状细胞癌约占外阴癌的 95%，其余病例包括黑色素瘤、肉瘤和基底细胞癌。 这些形式有两种基本的发病途径，这取决于特定的危险因素。 最常见的途径与癌前病变有关，例如外阴炎症性上皮疾病。 该途径与中老年（55-85 岁）发病率相关，显示 HPV 感染率相对较低，因此患宫颈癌的风险较低。 与 HPV 阴性外阴癌发生相关的主要癌前病变是硬化性苔藓。 少数情况下，高危 HPV 感染后会出现外阴癌。 这种致病途径在年轻女性（40 岁以下）中更为常见，与病毒的传播一致。

HPV 诱导的癌变需要数年或数十年才能显现，并且越来越多的证据表明额外的肿瘤促进阶段是必要的。 人们普遍认为，需要有效的免疫控制来预防持续性 HPV 感染。 然而，最近