ECT-TUTKIMUS Korkealaatuinen tai aluksi invasiivinen hämärä - GinOnc-ECT-tutkimus

Vulvar Pagetin tauti (VPD) muodostaa noin 1-2 % pahanlaatuisista ulkosynnyttimien kasvaimista invasiivisessa muodossaan ja on yleisin (60 %) ekstramammaarisen Pagetin taudin (EMPD) paikannus. Sen harvinaisuuden vuoksi tarkkaa epidemiologista tietoa ei ole saatavilla, vaikka EMPD:n arvioitu ilmaantuvuus Euroopassa on 0,7/100 000/vuosi. Sairastunut väestö koostuu pääasiassa postmenopausaalisista valkoihoisista naisista. Yleisimmät kliiniset oireet ovat ulkosynnyttimien kutina, kipu tai polttaminen, vaikka potilaat voivat pysyä oireettomana useiden vuosien ajan, mikä johtaa usein diagnosointiin. Primaariset leesiot näkyvät erytematoottisina tai eksematoottisina plakkeina, joihin liittyy usein monifokaalisia värjäytymiä ja hyperkeratoosia.

Patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Yleisimmät teoriat viittaavat todennäköiseen alkuperään apokriinisistä rauhasista, maitorauhasten kaltaisista rauhasista, orvaskeden tai ihon lisäosien tyvikerroksen totipotenteista soluista tai vulva-tasolla sijaitsevista Toker-soluista. Anatomopatologisesta näkökulmasta sitä kuvataan intraepiteliaaliseksi adenokarsinoomaksi, jossa on apokriininen tai ekkriininen erilaistuminen, jolle on ominaista suuret solut, joissa on selkeä sytoplasma, nimeltään Paget-solut. Wilkinsonin ja Brownin luokitus on tällä hetkellä eniten käytetty, ja se erottaa primaarisen (ihon) muodon ja toissijaisen muodon, joka liittyy muista paikoista peräisin oleviin adenokarsinoomiin. Tarkemmin sanottuna primaarimuoto sisältää tyypin 1 a intraepiteelin (75 - 81 %), tyypin 1 b invasiiviset (16 - 19 %) ja tyypin 1 c intraepiteliaaliset Paget-solut, jotka liittyvät taustalla olevaan vulvaan adenokarsinoomaan (4 - 17 %). Sekundäärinen muoto on seurausta neoplastisten elementtien sivukalvon leviämisestä viereisestä anorektaalisesta (tyyppi 2) tai urogenitaalisesta kasvaimesta (tyyppi 3).

Invasiiviselle primaariselle muodolle on ominaista huono ennuste sekä korkea uusiutumisaste ja kuolleisuus (5 vuoden eloonjäämisaika 0-15 % suoraan invasiivisilla muodoilla), ja siksi sitä hoidetaan yleensä laajalla ja purkavalla leikkauksella, jota täydennetään sädehoidolla ja / tai kemoterapiaa, usein epätyydyttävin tuloksin. Jopa ei-invasiivisissa primaarisissa muodoissa yleisimmin käytetty terapeuttinen lähestymistapa on kirurginen, huolimatta siitä, ettei sillä ole selkeää ylivoimaa muihin hoitoihin verrattuna.

Epäsuora karsinooma on harvinainen kasvain, jonka ilmaantuvuus Italiassa vaihtelee 0,3–1,8 tapausta 100 000 asukasta kohden. Levyepiteelikarsinoomat edustavat noin 95 % ulkosynnyttimien syövistä, kun taas loput tapaukset koostuvat melanoomista, sarkoomista ja tyvisolukarsinoomista. Näillä muodoilla on kaksi perustavaa patogeneettistä reittiä, jotka ovat riippuvaisia ​​tietyistä riskitekijöistä. Yleisin reitti liittyy syöpää edeltäviin tiloihin, kuten vulvan tulehduksellisiin epiteelisairauksiin. Tämä reitti liittyy muotoihin, joiden ilmaantuvuus on keski-ikäisillä (55–85-vuotiailla) ja joilla on suhteellisen alhainen HPV-tartuntojen määrä ja siten alhainen kohdunkaulan syövän riski. Tärkein HPV-negatiivisen emättimen karsinooman kehittymiseen liittyvä syöpää edeltävä tila on jäkälä skleroosi. Harvemmin vulvaarinen syöpä syntyy korkean riskin HPV-infektion jälkeen. Tämä etiopatogeeninen reitti on yleisempi nuoremmilla naisilla (alle 40-vuotiailla), mikä on johdonmukaista viruksen leviämisen kanssa.

HPV:n aiheuttaman karsinogeneesin ilmeneminen kestää vuosia tai vuosikymmeniä, ja on yhä enemmän todisteita siitä, että lisäkasvaimen syntyvaiheita tarvitaan. On yleisesti hyväksyttyä, että jatkuvan HPV-infektion estämiseksi tarvitaan tehokasta immuunijärjestelmää. Kuitenkin viimeaikainen