後天性再生不良性貧血を有する高齢者患者における造血細胞移植前、移植中、移植後のルキソリチニブベースのGVHD予防レジメン

包含基準:

• 年齢> 40歳、または造血細胞移植を行っている年齢が18〜40歳 - 特異的併存疾患指数（HCT-CI）スコア> 3で低強度移植が必要か、または抗胸腺細胞グロブリン（ATG）に耐性がないと判断されている
• 重度の後天性再生不良性貧血の診断は、生検および以下の 3 つの基準のうち少なくとも 2 つによって示される骨髄低形成 (< 25% または 25 ～ 50%、残存造血細胞 < 30%) として定義されます: 絶対好中球数 (ANC) < 0.5×10^9/L、血小板 < 20×10^9/L、または絶対網赤血球 < 40×10^9/Lまたは
• 低細胞性骨髄および輸血依存性（赤血球および/または血小板）として定義される非重度後天性再生不良性貧血
• 世界保健機関 (WHO) の骨髄異形成症候群 (MDS) の基準を満たしていません。
• 書面によるインフォームド・コンセント文書を理解する能力と署名する意欲
• 患者は、同意した医師によって評価された造血幹細胞移植の候補者である必要があります。
• カルノフスキー ≥ 70
• Cockcroft-Gault 式を使用して計算されたクレアチニン クリアランス、または 24 時間尿クレアチニン クリアランスが > 60 ml/min である必要があります。
• 上昇がギルバート病または溶血によるものであると考えられない限り、血清総ビリルビンは 2 mg/dL 未満でなければなりません
• トランスアミナーゼは正常の上限の 3 倍でなければなりません
• 肝疾患の臨床的または臨床的証拠がある患者は、肝疾患の原因、肝機能に関する臨床的重症度、および門脈圧亢進症の程度について評価されます。 劇症肝不全、門脈圧亢進症または架橋線維症の証拠を伴う肝硬変、アルコール性肝炎、肝性脳症、またはプロトロンビン時間の延長によって証明される修正可能な肝合成機能不全、門脈圧亢進症に関連する腹水、細菌性または真菌性膿瘍、胆道閉塞、慢性疾患を有する患者血清総ビリルビン > 3mg/dL を伴うウイルス性肝炎、および症候性胆道疾患は除外されます
• 一酸化炭素 (DLCO) の拡散能力が正常値 > 60% に補正
• 酸素補給を受けていない可能性がある
• 左心室駆出率 > 40% または 短縮率 > 26%
• 患者はAAの事前治療を受けている可能性がありますが、移植を検討する前に免疫抑制を受けている必要はありません

除外基準:

• 以下を含むルキソリチニブの投与に対する禁忌：JAK阻害剤および賦形剤に対する過敏症が知られている患者
• 過去6か月以内に心筋梗塞（MI）、脳血管障害（CVA）、または原因不明の肺塞栓症（PE）/深部静脈血栓症（DVT）の病歴がある患者
• 過去の同種移植歴
• 感染症を伴わない活動的または最近の感染症（ID）の相談と承認
• 未治療の結核（TB）の病歴
• HIV感染歴
• 妊娠中または授乳中の方
• -今後5年間の再発リスクが20%を超える過去の悪性腫瘍の病歴
• HLAが同一の兄弟ドナー、HLAが一致する10人中10人、または移植基準を満たす血縁関係のないドナー10人中9人がいない患者